八、胸膜肿瘤
原发性胸膜肿瘤中，以间皮瘤（mesothelioma）最常见，其他如纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤较为少见。转移性胸膜肿瘤比原发性多见，常为肺癌、食管癌、纵隔恶性肿瘤、乳腺癌等经血行转移或直接侵犯。
（一）胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，有局限型（多为良性）和弥漫型（都是恶性）之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。大多数患者在 40～70 岁之间，男性多于女性。首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。也有以发热、出汗或关节痛为主诉症状者。约一半以上的患者有大量胸腔积液伴严重气短。无大量胸水者胸痛常较为剧烈，体重减轻常见。普通 X线胸部X线片发现胸膜腔积液，同时肺被肿瘤组织包裹等，晚期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。对于可疑恶性胸膜间皮瘤的患者，CT 检查最为有用。胸水的细胞学检查也有助于诊断。常规实验室检查中，部分患者可有血小板增多，血清癌胚抗原（CEA）升高等。对于常规检查不能明确诊断的，可用胸腔镜做胸膜活检。一般大部分患者可因此而获得诊断。
1.病理
胸膜间皮瘤起源于胸膜间皮细胞或胸膜下结缔组织，按生长方式分为局限性纤维性间皮瘤和弥漫性恶性间皮瘤两种。前者80%为良性，多为单发，30%～50%肿瘤有短蒂，肿瘤呈圆形有包膜，大小不等，最大直径可达30 cm。肿瘤坚实，切面呈灰黄色，不向周围浸润，一般不产生胸腔积液。弥漫性恶性间皮瘤，常以大片灰黄色肿瘤充填一侧胸腔包围和压缩肺。肿瘤组织为上皮性，可发生出血、坏死。多伴有浆液性、浆液血性或血性胸水和胸膜增厚。容易向膈肌、肺门、纵隔、心包浸润扩展。
2.临床表现
（1）局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。
（2）弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。
（3）患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失。
（4）可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。
3.超声检查
（1）局限性间皮瘤肿瘤与胸壁相连，呈圆形或扁平形，有完整包膜回声，内部为较均匀实质性低回声，基底宽，与胸壁夹角多呈钝角，有时可见小的囊性变所产生的无回声区和钙化强回声。肿瘤邻近胸膜可均匀或不规则增厚。恶性者一般轮廓不规则，内部回声不均匀。当伴有胸腔积液时，肿瘤显示更为清晰。
（2）弥漫性恶性间皮瘤胸膜弥漫性增厚，可达膈上而包裹肺。肿瘤多呈结节或结节融合状低回声，边界不规则，与胸壁界限不清（图2-22）。较大者，内部回声不均匀，发生坏死、出血时可有灶性无回声区。肿瘤后部多有衰减。常伴有血性胸水。
图2-22 弥漫性恶性间皮瘤
胸膜弥漫性增厚，边界与胸壁界限不清（箭头所示）
（二）转移性胸膜肿瘤（metastatic pleural tumor）
转移性胸膜肿瘤常引起渗出性恶性胸水，提示患者已有全身转移性疾病，预后极差。有三种3肿瘤转移至胸膜，引起恶性胸水，约占全部恶性胸水病例的75%；肺癌30%，乳腺癌25%，淋巴瘤20%。转移性卵巢癌占6%。肉瘤，特别是黑色素瘤占了3%。6%有恶性胸水的患者从未找到原发癌。
1.病理(https://www.daowen.com)
转移性胸膜肿瘤较原发性多见，大部为血行转移，少数为邻近器官恶性肿瘤直接侵犯。原发肿瘤最多为肺癌，其次为乳腺癌、纵隔肿瘤、卵巢癌及胰腺癌等。壁脏层胸膜均可受累，转移灶常为多发性。
2.临床表现
约50%胸膜转移癌的患者有恶性胸水，最常见的症状是气短。只有25%恶性胸水患者有胸痛，通常为钝性胸痛。有些症状与肿瘤本身有关，例如体重减轻、全身不适和厌食。约20%患者在出现胸水时并无症状，胸水量从少量几毫升到几升不等，使患者胸腔完全浑浊，纵隔移向对侧；如果一侧胸腔变浑而纵隔无移位，患者可能有支气管肺癌合并主支气管梗阻或肿瘤累及纵隔使其固定，或是恶性胸膜间皮瘤；如果纵隔移向胸水的一侧，说明患侧胸腔负压较健侧高，胸膜固定术再难以奏效。
在疾病发展过程中，约50%支气管肺癌患者合并胸水，所有细胞类型均可引起胸水，但最常见者为腺癌。肺癌患者的胸水多与原发肿瘤同侧，也有双侧者。
约50%乳癌转移至胸膜的患者有胸水，多出现在原发肿瘤一侧。发现原发乳癌到出现胸水的平均时间为2年，少数病例长到20年。
淋巴瘤或白血病患者的胸水可能因纵隔淋巴结受累所致，只有做纵隔CT检查才能发现这些病灶。
恶性胸水属渗出液，主要凭其中的乳酸脱氢酶含量来判断其为恶性，而非蛋白水平。肉眼观胸水可能为血性，但50%恶性胸水的红细胞计数＜10×109/L（10 000/mm3），其细胞分类主要是小淋巴细胞，其他如多核细胞或中性粒细胞，嗜酸细胞不常见。约15%恶性胸腔积液患者的胸水中的葡萄糖含量降至3.3 mmol/L（60 mg/dl）以下，pH值也低而乳酸脱氢酶水平较高，这些患者常有一巨大肿瘤在胸腔内，预后差，平均生存时间为1个月。10%恶性胸水的淀粉酶升高，但这些患者的原发肿瘤通常不在胰腺。
3.超声检查
转移性胸膜肿瘤的声像图显示，肿瘤通常位于脏层及（或）壁层胸膜表面，单发或多发。多合并胸水，呈结节样或乳头状，内部回声为低-中等回声，胸膜侧基底宽，与胸膜呈钝角，也可表现为局部胸膜明显不均匀增厚，表面不光整，向胸腔内凸出。彩色多普勒检查肿瘤内多能检测到血流信号。转移瘤通常与周围组织边界欠清，有时可导致胸膜粘连。
（三）胸膜局限性纤维性肿瘤
局限型胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤，目前被称为局限性胸膜间皮瘤，或局限型间皮瘤，但局限性胸膜间皮瘤（局限型间皮瘤）包括良性及恶性两类。也有人提出良、恶性局限型纤维瘤为两类不同组织来源的肿瘤。
1.病理
胸膜局限性纤维性肿瘤（localized fibrous tumor of pleural，LFTP）起源于间皮下结缔组织，66%～80%来源于脏层胸膜。
2.临床表现
临床上一般无临床症状，少数也可出现胸部症状，如胸痛、呼吸困难等。
3.超声检查
声像图上显示为紧贴胸膜的实性低回声结节，多呈圆形或椭圆形，较小者内部回声均匀，较大者内部回声不均匀，发生坏死、出血时可见灶性无回声区，良性者边界清晰，恶性者呈侵袭性生长，一般无钙化，部分肿瘤合并同侧胸腔积液。
4.临床价值
胸膜肿瘤，声像图均缺乏特异性，应与包裹性胸腔积液，石棉肺的胸膜斑和弥漫性胸膜增厚、恶性淋巴瘤等鉴别。定性诊断需依靠超声引导下穿刺活检。