十一、肺隔离症

肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

1.病理

肺隔离症为先天性疾病（非遗传性疾病），在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。

本病可分为叶内型和叶外形。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，有症状；叶外形单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。

2.临床表现

肺隔离症的临床症状分三类：(https://www.daowen.com)

（1）呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症，临床表现为反复发作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血。

（2）无症状主要在叶外形隔离症，仅在胸部X线片上表现为肺内肿块影。

（3）心血管症状这种表现极少见，主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭。

3.超声检查

只有肺外形肺隔离症可用超声诊断。声像图上，多见于左、右下叶基底段，肺实变呈类三角形低回声区，其内可见多发散在液性暗区，呈蜂窝状，有较粗伴行血管进入肿块内，类似肝实质样肿块，边界清楚，彩色多普勒血流显像，可见到异常供应动脉血流来自胸或腹主动脉即可提出拟诊。