颅底陷入症(basilar invagination)

三、颅底陷入症(basilar invagination)

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻,寰椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内,致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。

(一)病理

由于颅底骨质和寰椎向颅腔突入,齿状突可以突入枕大孔,因此后颅凹体积下降、枕大孔前后径下降,延髓和上颈髓受压,神经根和血管受牵拉,局部的硬膜、蛛网膜和筋膜可以粘连和增厚,可以合并其他颅脑畸形。

(二)临床表现

1.颅底陷入症本身表现

颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。

2.继发神经损害表现

(1)颈神经根刺激症状:枕项疼痛、感觉减退,一侧或两侧上肢麻木酸痛等。

(2)脑神经受累症状:声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。

(3)上颈髓与延髓受压症状:四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。

(4)小脑症状:眼球震颤,步态蹒跚,Romberg征阳性等。

(5)椎动脉供血障碍:突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性延髓性麻痹等。

3.晚期出现颅内压增高表现(https://www.daowen.com)

头痛、呕吐、双侧视盘水肿。

(三)诊断依据

1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳郭不对称。

2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留,共济失调和发作性眩晕。

3.有颅内压增高,表现为头痛、呕吐、双眼视盘水肿。

4.环枕区X线照片(包括断层片)检查显示枢椎齿状突分别高出腭枕线3 mm,基底线9 mm,二腹肌沟连线12 mm以上。

5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下,脑室扩大等。

(四)鉴别诊断

颅底陷入症经常合并齿状突畸形和小脑扁桃体下疝畸形,注意与其他颅颈交界区畸形鉴别。

(五)治疗

对于无症状或症状轻微的患者可以观察,无须手术。对于症状较重的患者,应该手术治疗,以改善压迫,常选用后颅凹减压术。当患者合并小脑扁桃体下疝和沿颈髓腹侧受压迫时,无论是否伴有脊髓空洞症,宜先行腹侧减压,然后行后颅凹减压术;许多先行后颅凹减压术而未行前路减压的患者症状不改善,甚至加重。对于由于枕大孔区筋膜等软组织导致的枕大孔狭窄,手术切除并松解增厚的环枕筋膜以改善压迫。术中应该注意稳定性的问题。

(六)预后

大部分患者预后良好。术后应该注意颅颈稳定性问题。