2　诊断标准

诊断要点 （1）以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。（2）生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为ULN的2～4倍。（3）免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型（AMA-M2）最具特异性。（4）影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的超声检查；超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC。（5）肝活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。符合下列三个标准中的两项即可诊断为PBC：①胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高。②血清AMA或AMA-M2阳性。③肝脏组织病理学符合PBC。由于AMA或AMA-M2阳性联合ALP或GGT＞1.5倍ULN诊断PBC的阳性预测值高达98.2%，肝脏活检对于PBC的确诊并非必要的检查。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活组织病理学检查。一旦确诊PBC，就应当考虑是否存在PBC-AIH重叠综合征。根据诊断AIH-PBC重叠综合征的巴黎标准，如果AIH和PBC三项诊断标准中的各二项同时或者相继出现，即可做出诊断。AIH诊断标准包括：①血清ALT≥5×ULN；②血清IgG≥2×ULN或者血清SMA阳性；③肝脏组织学提示中-重度界面性肝炎。PBC诊断标准包括：①血清ALP≥2×ULN或者血清GGT≥5×ULN；②血清AMA阳性；③肝脏组织学表现为汇管区胆管损伤。(https://www.daowen.com)

鉴别诊断　PBC需与原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎（AIH）、药物引起的肝内胆汁淤积和其他胆汁淤积性肝病等相鉴别诊断。