2.1　临床表现

PBC早期患者，大多数无明显临床症状。有1/3的患者可长期无任何临床症状，但是大多数无症状患者会在5年内出现乏力和皮肤瘙痒等临床症状，随着疾病的进展以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现。（1）常见临床表现：①疲乏。疲乏是PBC最常见的症状，见于78%以上患者。疲乏与PBC的严重程度、组织分期、病程、年龄无相关性，但可导致睡眠障碍和抑郁。严重的疲乏可影响PBC患者的生活质量，可能与总体生存率降低有关。有研究表明，疲乏是PBC患者死亡的一个独立预测因素，特别是心源性死亡。②瘙痒。瘙痒可见于20%～70%的PBC患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较严重，或因接触羊毛、其他纤维制品和怀孕可加重瘙痒。③门静脉高压。于其他肝病相似，门静脉高压常见于PBC晚期，可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。门静脉高压也可见于疾病早期，甚至在肝硬化发生之前就可出现。其发病机制可能与门静脉末枝静脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。（2）胆汁淤积症相关表现：①骨病。PBC患者骨代谢异常可导致骨软化症和骨质疏松。骨软化症很容易通过补充钙和维生素D而纠正。PBC患者骨质疏松的发生率为14%～52%，骨量减少发生率为30%～50%。绝经后老年女性，体质量指数低、肝纤维化程度严重、病程长、病情重的患者骨质疏松发生率更高。②脂溶性维生素缺乏。PBC患者胆酸分泌减少可能会导致脂类吸收不良，但临床上脂溶性维生素A、D、E和K的明显缺乏并不常见。维生素A、D、E和K水平的降低，可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。③高脂血症。PBC患者常伴有高脂血症，胆固醇和甘油三酯均可升高，但典型表现为高密度脂蛋白胆固醇升高。目前尚无证据表明它可增加动脉粥样硬化的危险性。通常并不需要降脂治疗，但当患者存在其他心血管危险因素时，在适当的监测下，应用他汀及贝特类药物也是安全的。（3）其他自身免疫性疾病的表现：PBC可合并多种自身免疫性疾病，其中以干燥综合征最常见。此外，还包括自身免疫性甲状腺疾病、类风湿性关节炎、自身免疫性血小板减少症、溶血性贫血和系统性硬化等。(https://www.daowen.com)