2.2　实验室检查

血清碱性磷酸酶（ALP）升高至正常上限的3～10倍或以上；大多数患者血清转氨酶通常正常，某些患者也可升高2～3倍正常值上限，显著升高的转氨酶水平需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎（AIH）可能；胆红素间断升高，提示出现胆道狭窄、梗阻。疾病晚期可出现低蛋白血症及凝血时间延长、凝血酶原活动度降低等肝功能障碍的表现。约有30%的患者可出现高γ-球蛋白血症，约50%的患者可伴有免疫球蛋白（Ig）G或IgM水平的轻至中度升高。血清IgG4≥135 mg/dl可作为IgG4相关疾病包括IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的血清学诊断标准之一。约超过50%的PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，其中p-ANCA分别在33%～85%的PSC和40%～87%UC患者中阳性。但上述抗体一般为低滴度阳性，且对PSC均无诊断价值。原发性胆汁性肝硬化（PBC）特异性的自身抗体抗线粒体抗体（AMA）在PSC中较为少见。PSC特异性的自身抗体目前尚未发现。(https://www.daowen.com)