2.1　临床表现

临床上常以食物阻塞感或吞咽后有黏附感为主要临床症状，具有慢性、反复发作的特点，临床症状有时可自行减轻或缓解；多半有精神、心理障碍，部分患者在进流质食物或液体时可发生呛咳，甚至是肺吸入，反复肺吸入亦可导致急慢性支气管-肺感染。由于吞咽困难，长期无法正常摄食，可能导致患者体重减轻、营养不良及贫血等。功能性吞咽困难常见临床类型包括以下几种。（1）贲门失弛缓症（AC）：是一种原因不明的原发性食管动力障碍性疾病，以食管体部蠕动缺失和食管下段括约肌（LES）松弛不全为特点，是非梗阻性吞咽困难中最常见的原因。目前研究倾向于认为是一种多因素（病毒感染、遗传等）共同参与、由细胞和（或）体液免疫介导的，导致食管肌间神经丛中神经元细胞变性或缺失的自身免疫性疾病。临床主要表现为90%吞咽困难，6%～91%食物反流，25%～64%胸骨后疼痛，5%～91%体重下降，18%～52%烧心等。本病好发于20～50岁。在食管钡餐检查，表现为食管不同程度扩张、扭曲甚至呈“S”形（乙状结肠形），食管体部蠕动下降或消失，钡剂排空延迟，胃食管结合部（GEJ）“鸟嘴样”或“萝卜根样”。内镜检查中，应仔细观察（反转）贲门及胃底，必要时结合超声内镜和（或）CT检查。高分辨率食管测压（HRM）被认为是诊断AC的金标准。根据HRM，AC可分为三个临床亚型（芝加哥分型）：①Ⅰ型（经典型）。食管体部无明显增压，100%无效蠕动，完整松弛压（IRP）＞10 mmHg。②Ⅱ型（食管增压型）。≥20%的吞咽出现因同步收缩引起的食管增压，且＞30 mmHg；100%无效蠕动；IRP＞15 mmHg。③Ⅲ型（痉挛型）。≥20%的吞咽伴痉挛性收缩，可伴有食管节段性增压；100%无效蠕动；IRP＞17 mmHg。（2）弥漫性食管痉挛（DES）：是以食管不协调收缩运动为动力学特点的原发性食管运动障碍性疾病，以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为临床特点。DES可发生于任何年龄，但以女性和50岁以上的中老年人较多见，小儿罕见。DES病因尚不十分清楚，目前认为可能与食管神经肌肉变性、精神心理因素、感觉异常、食管黏膜刺激、炎症和衰老等因素有关。DES发病机制亦未阐明，患EDS时，食管内环、外纵两层肌肉和食管体部、LES等不协调运动，可使食管中下段发生强烈的非推进性、持续性或重复性收缩。临床上常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状。DES诊断较困难，目前认为DES的诊断标准如下：①呈反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难（为典型症状）。②X线可见食管体部呈串珠或螺旋状。③食管测压可见宽大畸形的收缩波，同步收缩＞30%。LES和食管上括约肌（UES）压力和功能正常。④激发试验阳性。诊断在内镜检查无器质性疾病的基础上，满足以上4项中任何2项方能确立。（3）胡桃夹食管（NE）：是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动（高波幅食管蠕动收缩并伴有收缩时限的延长）为主要特点的疾患，为食管运动障碍性疾病之一。本病可发生于任何年龄，40～50岁以后多见，女性多于男性。临床表现为慢性、间歇性胸痛，部分患者伴有吞咽困难，常因精神、心理或酸性刺激性食物、抑郁和焦虑诱发。食管测压是诊断胡桃夹食管最重要的检查方法，可见食管下段高振幅蠕动收缩或伴有收缩时间延长。胡桃夹食管在无临床症状期间食管测压记录可正常，对于这些患者，酸灌注试验及腾喜龙（依酚氯铵）激发试验有一定意义。（4）食管节段性失蠕动（ESP）：是一种非特异性食管蠕动异常，发病与精神因素和心理障碍有关，临床上常见吞咽困难和胸痛。食管测压显示食管末端呈低幅蠕动或无蠕动，但具有正常的LES静息压，吞咽时松弛功能正常。X线检查可见食管钡剂通过迟缓及食管蠕动传导速度减慢，特别是中下段。(https://www.daowen.com)