胼胝体病变综合征

更新于 2026年10月17日 版权声明
(三)胼胝体病变综合征

1.胼胝体外斜切开(CCS)综合征:所有的CCS术后患者均显示短暂的或永久的神经系统和认知功能的改变,这些改变见于部分或全部CCS,全部者更常见,部分患者很少引起严重后果。

(1)严重记忆缺损:主要是注意力不集中,难以学习新的东西,以视空间记忆和词语记忆下降为主。

(2)语言表达与书写损害:轻重程度不同,严重时可为严重的缄默症,缄默症占全部CCS的15%,部分CCS的6%。语言损害仅发生于左利手右侧优势半球;还有常见情感淡漠、拒食等;失读的机制为右侧视野中的视觉信息不能传递至左侧语言区。

(3)失联系综合征:是术后最主要的神经系统损害,尤其行全部CCS术后者表现得更明显、更持久。其特点是为非利手或腿的失用或(和)轻瘫、大小便失禁和自发性言语减少、晕厥或对环境无反应。可持续数日、数月,但很少有持续更长时间的。

(4)裂脑综合征:为全部CCS术后的结果,不仅优势半球和非优势半球间的感觉联系被打断,而且非优势半球的运动功能与优势半球失去联系,非优势半球对语言指挥无反应,有时对抗优势手的功能(异己手),这种对抗在少数患者中表现为持久性。很多人学习涉及双手协同的动作困难。

2.胼胝体非外科损害病变综合征:破坏胼胝体的非外科病变如梗死、出血、肿瘤、外伤等。通常会累及额、顶或枕叶的内侧面,半球联系中断不妨碍大多数日常生活活动,只是在左优势半球个体执行下列任务时有明显的缺陷:①双侧偏盲。②左偏侧失读。③不能用一只手模仿隐藏在视野外的对侧手的位置。④一侧触觉命名不能,不能命名用左手触摸到的于视野之外的物体。⑤一侧失写;胼胝体病变引起左侧单侧观念运动性失用,但不伴失写,提示胼胝体书写纤维较行为习惯性纤维在更后部交叉,而行为习惯性纤维似乎在胼胝后部较嘴侧交叉。⑥右手结构性失用,用右手临摹较为复杂的图案不如左手做得好。

(1)胼胝体肿瘤:尤其前部肿瘤,①表现为精神障碍,注意力不集中、不持久,记忆力下降,常呈昏睡状态;思维困难,理解迟钝,有时伴有空间定向力障碍。②人格轻度改变,易激惹,疏忽淡漠。③可出现轻偏瘫,四肢瘫,当两侧瘫痪不一致时,肿瘤偏向一侧,面瘫不明显。④有精神症状时,失用常为其掩盖而表现得不明显。

(2)胼胝体干后部梗死:①出现不伴失写的胼胝体失用,为意想性运动失用,而不伴失写。②或左手失写,而无失用,提示书写的胼胝体纤维在干部后半更接近嘴侧。

(3)胼胝体发育不良:呈完全或不完全性。此时连合纤维并不交叉,而是形成prohst束,沿脑室壁形成簇团状纤维纠集,可无临床症状,或出现严重的功能缺损,合并大脑其他畸形及组织排列错误,神经元迁移,导致邻近结构受损,出现精神迟缓、癫痫及运动障碍。

(4)原发性胼胝体病变:又称Marchiafave-Biqnami综合征、裂脑综合征。裂脑综合征作为单一的有机体,而两个不相连的半球作为这个有机体的固有部分通过皮质下结构互相连接。多由慢性酒精中毒导致胼胝体脱髓鞘所致。①中年以上,长期大量饮酒,多为男性。②缓起渐进,开始为精神障碍,慢性酒精中毒性性格改变,或淡漠、抑郁,或兴奋激越,或精神错乱、幻觉妄想、违拗。③记忆力和判断力减退,进行性痴呆,并伴有额叶释放症状。④可出现构音障碍、震颤、共济失调、痉挛性瘫痪、癫痫、失用、失语、尿失禁等神经症状。⑤可出现强握反射和吸吮反射。⑥病程中可有暂时缓解,极少数人数月后部分性恢复,完全者少。晚期可出现抽搐、昏迷、死亡。病程数月、数年。(https://www.daowen.com)

(5)胼胝体脂肪瘤:一组84例胼胝体脂肪瘤患者的统计中,50%有癫痫发作或癫痫史;20%有精神缺陷,乃至轻度痴呆;13%有轻偏瘫,其余有晕厥、呕吐、小腿间歇性力弱、视力模糊、梦游等;50%没有神经精神症状。

3.外伤性胼胝体病变与半球间分离综合征:经MRI检查显示,整个胼胝体,包括干部、膝部、压部均受损,并合并额颞损伤的9例患者中出现的相关表现有:①左侧触觉失命名症。②左侧视觉失命名症。③左侧观念运动性(言语性)失用症。④左侧失写症。⑤双侧结构性失用。⑥脑体感觉的信息传递障碍。⑦左侧听觉、触觉减退。⑧交叉性视觉运动协调不能。⑨遗忘综合征。⑩小脑性共济失调。

4.胼胝体体部病变综合征:

(1)胼胝体前1/3的纤维连接运动性语言中枢及其对侧相对应的区域,受损以后,可能引起运动性语言障碍和左手失用。

(2)胼胝体中1/3与小部分前1/3的纤维连接运动共济与运动中枢及对侧相对应区域。中1/3病变时,或靠近左侧豆状核附近的胼胝体病变时,由于经由内囊至右侧面肌、舌肌的运动纤维,至右大脑半球头面部皮质的纤维,都经过胼胝体中部,若该处损害,可导致假性球麻痹,故当右侧偏瘫的患者出现假性球麻痹时应考虑到胼胝体的损害。胼胝体病变时,有时也会出现运动性共济失调。

(3)胼胝体后1/3的纤维连接视与听区,受损后可引起视觉与听觉相应障碍。

(4)在对150例胼胝体动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)患者的统计中,胼胝体AVM可分前、中、后三型,其中:胼胝体前部(嘴部和膝部)AVM患者和中部(体部)AVM患者术后可有轻度面瘫、肢体瘫,而后部(压部)AVM患者术后可产生同向性偏盲。但两侧大脑半球协调障碍多见于胼胝体切除术治疗癫痫时,表现为暂时性情感变化,如淡漠、沉默、拒食等,但在胼胝体AVM患者术后未曾见到记忆、语言、视觉空间功能的异常及失用症。有人报道1例胼胝体后部AVM患者术后出现右半视野内失读。

5.透明隔肿瘤:临床症状可分为两组。

(1)颅内压增高症状。

(2)周围结构受压或浸润症状:①早期以头痛、精神异常、视力减退和癫痫发作为主。②晚期可有颅内高压、局限性运动和感觉障碍、多动、木僵、内分泌异常或器质性精神障碍,如记忆减退、智能下降、性情急躁或淡漠,可能与肿瘤压迫胼胝体、额叶相关,或由脑积水引起。但需要与大脑半球中线病变进行鉴别,主要依靠影像学改变。

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