选择性脊髓局域病变综合征
包括在脊髓横断面上一个或一个以上结构，在垂直轴上（纵向）数个或脊髓全长的双侧对称性损害。
1.脊髓中央综合征：是一个以损伤脊髓中心开始累及中央结构，并离心性扩展累及脊髓其他结构的上下涉及数个节段或脊髓全长的脊髓选择性局域性病变。病因以脊髓空洞症为首，其次有脊髓积水、出血、肿瘤等。见图8－5。
图8－5 脊髓中央综合征
（1）特征性的传导传递痛温觉的脊髓丘脑束交叉纤维最先受损，导致节段性分离性感觉障碍，即双侧痛温觉呈“背心样”“马褂状”痛温觉缺失，而轻触觉、本体觉保留。
（2）病灶向前扩展，累及病变水平前角细胞，导致节段性神经元性（即下运动神经元性）肌萎缩、轻瘫和反射消失。
（3）病灶向外扩展，累及C8～T2 Budge睫状脊髓中枢，导致同侧Horner综合征。
（4）病灶向后扩展，累及后柱，引起同侧位置觉和振动觉丧失。
（5）病灶向前外侧扩展，累及脊髓丘脑束，导致脊髓病变水平以下温度觉缺失和痛觉缺失。由于该束在髓内定位排列由内向外为C、T、L、S，S在最外侧，故其感觉常可保留，称为“骶部回避”或“鞍区保留”。
（6）病灶向外扩展导致脊髓后侧凸，由于累及支配脊旁肌的背内侧与腹内侧运动核，最终出现病变水平以下痉挛性瘫痪（皮质脊髓束）。
（7）如为脊髓空洞症，偶尔可引起肩、肘及其他关节的神经关节病。此症具有重要定性意义；而空洞症极少为局限性，并常合并ChiariⅠ与Ⅱ型或Dandy－Walker畸形，所见的后脑异常；或作为外伤性截瘫或四肢瘫、脊柱损伤、脊髓肿瘤、蛛网膜炎乃至罕见的脊髓炎的晚期后遗症。
（8）桶中人综合征：急性的脊髓中央综合征，可发生于颈部严重的过伸损伤后。由于累及颈膨大的中央灰质和皮质脊髓侧束，导致伤后四肢瘫，数小时内双小腿肌力恢复，尿潴留，病变平面以下斑片状感觉缺失，双上肢无力突出，远端重于近端，通常恢复较好。
2.脊髓后柱综合征：后柱包括后索和后根。选择性损害后柱的原发性病变称为脊髓痨，又称脊髓痨性神经梅毒，进行性运动性共济失调。另外，后根的炎症和变性可引起脊髓后柱继发性破坏。脊髓痨通常发生于梅毒感染后10～20年，导致振动觉、位置觉受损，触觉定位减低，以及机械感觉阈的易变性，触觉和姿势性幻觉，以及肢体运动与位置感知障碍（暂时的空间障碍）。其临床表现由后柱的结构与功能受到破坏所决定。见图8－6。
图8－6 脊髓后柱综合征
（1）感觉性共济失调：首先见于夜间或黑暗中的感觉性共济失调，Romberg征阳性，共济失调步态，“踏足”或“双踮地”具有特征性，在黑暗中更突出。闭目难立，向前跌倒，称“阳性陷落征”。
（2）撕裂样或闪电样疼痛，以双下肢最常见，伴有尿失禁，膝、踝牵张反射消失。
（3）受累肢体肌张力减低，但无肌无力，常见关节过度伸展。
（4）腹部危象：酷似急腹症的腹部危象发生于1%的患者，喉危象伴喘鸣，直肠和膀胱危象不常见。
（5）Charcot关节：营养障碍导致Charcot关节，是因慢性损伤使之破碎、畸形的无痛性关节。
（6）Abadie'sign阳性：许多患者深部疼痛感减弱，挤压跟腱感觉减低，跟腱反射消失；希齐格带（Hitzig zones），即平乳头的胸部痛觉缺失，面部中心区、乳头区、臂尺侧缘、小腿腓骨缘及肛周轻触觉受损。
（7）阿－罗瞳孔：瞳孔缩小和不规则瞳孔，光反应消失，调节反应正常；视神经萎缩，眼睑下垂，眼肌麻痹。
（8）Lhermitte征阳性：屈颈引起的一种突发的电击样感下窜至背部或进入上肢，见于颈髓区后柱病变时。
（9）对于躯干与步态共济失调，尚应与脊髓转移瘤和硬膜外脊髓压迫相鉴别。脊髓转移瘤压迫脊髓可以出现躯干与步态共济失调，但不伴本体感觉障碍，可由脊髓小脑后束受损，导致其传入性信息与小脑前束的传出性信息在蚓部整合不匹配所致；而硬膜外脊髓压迫仅有下肢辨距不良、步态共济失调，通常为胸椎受压，脊髓小脑束在缺血过程中易于选择性受损所致。
3.脊髓后外侧柱综合征：由于维生素B12缺乏，上位颈髓的后外侧柱（后索和侧柱）被选择性损伤，被称为脊髓后侧索连合变性。也可见于空泡性脊髓病伴获得性免疫缺陷综合征或外部脊髓压迫（如颈椎关节强直）。亦可扩及胸髓区与腰髓区。见图8－7。
（1）足部感觉异常，步态与平衡障碍；双小腿本体觉与振动觉缺失。
（2）感觉性共济失调伴Romberg征。
（3）膀胱张力缺乏。(https://www.daowen.com)
（4）痛温觉完整保留。
（5）痉挛状态，腱反射亢进、双侧Babinski征阳性（双侧皮质脊髓束）；或反射消失或减弱（周围神经）。
（6）鉴别对象：
1）人类免疫缺陷病（AIDS）—相关性空泡性脊髓病：在人类免疫缺陷病毒（HIV）病程晚期出现缓慢进展的痉挛性轻截瘫、感觉性共济失调伴振动觉与位置觉受损；CSF蛋白增高、淋巴细胞增多；可伴痴呆和痉挛性膀胱；维生素B1、叶酸水平正常。
2）人嗜T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）相关性脊髓病：有背痛、下肢感觉异常、尿频、缓慢进展性轻截瘫、肌牵张反射亢进、Babinski征及振动觉与位置觉受损；CSF淋巴细胞增多、蛋白增高、LgG增高伴HTLV－1抗体。
3）铜缺乏性脊髓病：贫血、中性粒细胞减少，血清锌水平持续增高。
图8－7 脊髓后外侧柱综合征
图8－8 脊髓前角综合征
4.脊髓前角综合征：某些疾病过程选择性地损害脊髓前角细胞，或同时累及脑神经运动核。包括：常染色体隐性脊肌萎缩症、纯下运动神经元综合征、脊髓灰质炎、放疗后综合征等。见图8－8。
（1）当弥漫性前角细胞损伤时，可见躯干和肢体肌普遍无力、萎缩和肌束震颤。
（2）肌张力减低，肌牵张反射减弱或消失。
（3）感觉正常。
（4）连枷臂综合征或Vulpian－Bernhardt综合征：上肢对称性萎缩、无力、伴轻度的下肢或延髓肌结构受累，见于运动神经元病变异型。
5.脊髓前角细胞与锥体束联合病变综合征：又称肌萎缩侧索硬化，属运动神经元病。其变性改变发生在脊髓前角细胞及脑干运动核与皮质脊髓束。见图8－9。
（1）在进行性弥漫性下运动神经元体征，如进行性肌萎缩、轻瘫和束颤的背景上，附加上运动神经元功能障碍和体征，如痉挛状态和伸性跖反射。
（2）运动神经元起病，常为局部性或主要是一侧性，从一只手或一只脚肌无力或萎缩开始，肌痉挛是常伴随的主诉。
（3）牵张反射可减弱（下运动神经元受损），但由于伴发皮质脊髓束受损，经常为亢进。
（4）任何横纹肌都可受累，但尿道和直肠括约肌不受累，因位于骶髓（S2）前角腹侧边缘Onuf核的细胞保留。
（5）球部与假球部损害经常叠加，导致爆破性构音障碍，吞咽困难、情绪失控及舌痉挛、萎缩或无力。
（6）可有眼外肌异常。
（7）Kennedy病，又称X连锁隐性的脊髓球肌萎缩，是由雄激素受体基因第一个外显子内正常的CAG重复序列扩增引起，发生于男性的慢性进行性下运动神经元病，是以近端下运动神经元肌无力为特征，伴面肌与舌肌无力和束颤，男性女子型乳房、睾丸萎缩、不育症和糖尿病，也可有手的姿势性震颤。
图8－9 前角细胞与锥体束联合病变综合征
图8－10 脊髓前动脉闭塞综合征