脊髓轴性节段病变综合征
在脊髓全长，沿其病变在轴上的个性分布可以分为“12＋1”个节段区间。脊髓12个，马尾1个。由于平面不同，支配不同，在总的规律下，各有差异。见图8－12。
图8－12 脊髓轴性损害示意图
1.枕骨大孔与上颈髓段病变综合征：此区病变在累及上位颈髓、神经根的同时，也会累及下位脑干（尾端）和下位脑神经。
（1）枕下疼痛与颈强：枕下疼痛出现于C2枕大神经分布区，颈强于早期出现，并伴有Lhermitte征。指示后柱受累。
（2）痉挛性四肢瘫，长束感觉异常，膀胱功能障碍（高位颈髓压迫）；上运动神经元性无力按同侧上肢、同侧下肢、对侧下肢、然后为对侧上肢呈典型顺时针的顺序出现，最终导致轻偏瘫、三肢瘫与四肢瘫。
（3）较下位脑神经IX～XII麻痹。
（4）神经眼症状：枕骨大孔区病变可伴下跳性眼震（小脑）、视乳头水肿（继发于CSF梗阻）。
（5）小脑性共济失调（小脑下部）。
（6）“十字形”偏瘫：在延颈髓交界处为锥体束交叉，上肢纤维（头端）与下肢纤维（尾端）分离。此处病变可引起罕见的对侧上肢轻瘫与同侧下肢轻瘫。“十字形”瘫痪也用于形容上肢无力＞下肢无力，亦为颈延交界处损伤或畸形性病变所致。此区病变同时可伴有洋葱样面部感觉缺失、呼吸功能不全、膀胱功能障碍及下位脑神经损伤。
（7）Ⅸ、Ⅹ颅神经受损症状：上颈髓（C1～C4）压迫性病变可损伤胸锁乳突肌和上部斜方肌（C1～C5节段），可导致异常头位，胸锁乳突肌收缩不充分、萎缩、不能向同侧耳抬举肩部；水平分布区感觉缺失；膈肌麻痹可为C3～C5节段病变所致，表现为吸气时较下部肋弓外侧扩张受限。位于较高颈髓水平的下行性呼吸传导通路受累也可伴有呼吸功能不全和呼吸暂停。
（8）假性定位体征：累及上与中部颈髓病变可出现假性感觉及运动定位所见，包括胸部感觉平面本体感觉缺失，双手感觉异常、笨拙或萎缩。例如：①C3～C4水平段的间盘脱出可伴有指间与手掌麻木、双手笨拙及中胸部水平束带感。②C4以上硬膜外病变可引起指与手部感觉迟钝和萎缩。③C3～C4和C5～C6水平的椎关节强直性脊椎管狭窄可以引起手肌（C8～T1）消瘦伴C5～C6肌节保留，可能与下颈髓静脉瘀血导致停滞性缺血缺氧引起前角细胞受损所致相关。
2.颈5与颈6节段病变综合征：下位颈髓受压引起相应节段水平的下运动神经元体征及病变以下的上运动神经元体征：
（1）下运动神经元体征：上肢下运动神经瘫，特别是累及棘肌、三角肌、肱二头肌、肱肌、肱桡肌、胸肌、背阔肌、肱三头肌、桡侧腕伸肌。
（2）上运动神经元体征：下肢痉挛性瘫痪。
（3）膈肌功能可受损（C5受累）。
（4）不同具体节段受损出现不同的差异性特征。
1）C5节段病变，肱二头肌（C5～C6）与肱桡肌（C5～C6）反射消失或减弱，而肱三头肌（C6～C8）和屈指反射（C8～T1）亢进（皮质脊髓束在C5水平受压）。因此，C5节段病变导致肱桡反射减轻，叩击桡骨引起屈指、屈手亢进不伴前臂屈曲与旋后。
2）C6节段病变时肱二头肌（C5～C6）、肱桡肌（C5～C6）及肱三头肌（C6～C8）反射减弱或消失，但屈指反射（C8～T1）亢进。
3）完全性C5节段病变时，感觉缺失出现于颈部和前肩部以下整个躯体；C6病变的感觉缺失除上臂外侧保留，其余与C5相同。
3.颈7节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）腕和指的屈肌和伸肌轻瘫。
（2）肱二头肌与肱桡肌反射保留，屈指反射（C8～T1）亢进。
（3）可有反常的肱三头肌反射。
（4）上臂前臂感觉缺失。
（5）膈肌功能正常。
4.颈8与胸1节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）颈8与胸1节段水平病变主要导致累及手部小肌群无力，伴痉挛性截瘫。
（2）C8病变时，肱三头肌反射（C6～C8）和屈指反射（C8～T1）减弱或消失。
（3）T1病变时，肱三头肌反射保留，屈肌反射减弱。
（4）C8～T1病变时，可有单侧或双侧Horner综合征。
（5）感觉缺失累及第5指、前臂与上臂内侧、病变以下躯体的其他部分。
5.胸髓节段病变综合征：胸髓节段病变以模拟肋间神经痛的根性疼痛和感觉异常为特征。
（1）出现截瘫，胸部水平以下感觉缺失和膀胱、直肠及性功能障碍，很难检出节段性下运动神经元受累。
（2）偶尔可出现Brown－sequard综合征、脊髓中央或脊髓前部综合征。
（3）T5以上病变时可有血管运动协调受损，导致站立时晕厥（体位性低血压）。
（4）T5以上病变时也可有发作性自主神经反射障碍：膀胱和直肠扩张、过度出汗（尤其感觉水平上端）、皮肤潮红、高血压、冲击性头痛和反射性心动过缓。
（5）T10水平病变，上腹肌功能保留，而下腹肌无力，比佛征阳性。
（6）T6水平以上病变，腹壁浅反射不能引出；若在T10或以下，上中腹壁反射存在；若在T12以下，全腹壁反射存在。
6.腰1节段病变综合征：L1节段病变时下肢全部肌无力。
（1）下腹部麻痹（内斜肌、横肌、腹肌）。
（2）腹股沟水平以下（腹侧）和臀部以下（背部）及双下肢感觉障碍。
（3）慢性病变时，膝腱（L2～L4）、跟腱（S1～S2）反射病理性增强。
7.腰2节段病变综合征：可有痉挛性截瘫，但无腹肌无力。
（1）提睾反射（L2）不能引出。
（2）膝腱反射（L2～L4）减低，踝反射（S1～S2）亢进。
（3）股上部感觉正常。
8.腰3节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）屈髋（髂腰肌、缝匠肌）与小腿内收（长收肌、耻骨肌和股薄肌）部分保留。
（2）膝腱反射（L2～L4）减低或不能引出；踝反射亢进。
（3）股前上部感觉正常。
9.腰4节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）屈髋与小腿内收好于L1～L3损害，屈膝与小腿伸展能较好完成，并可凭稳定膝关节站立。
（2）膝腱反射不能引出。(https://www.daowen.com)
（3）跟腱反射亢进。
（4）股前部和膝内上部感觉正常。
10.腰5节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）屈髋与内收及小腿伸展正常（由于股四头肌肌力正常）。
（2）膝腱反射（L2～L4）存在，跟腱反射（S1～S2）亢进。
（3）股前区、小腿、踝和跖内侧面感觉保留。
11.骶1和骶2节段病变综合征：表现为以下症状。
（1）S1节段病变时：①跟腱反射消失（S1～S2），膝腱反射保留；小腿三头肌、趾屈肌、长屈肌及足部小肌群无力。②足底、足跟及足踝外侧面完全性感觉缺失。③小腿内侧面，鞍区外侧面也有感觉缺失。
（2）S2节段病变：①腓肠肌和比目鱼肌较有力，趾屈肌、长屈肌和足部小肌群无力。②跟腱反射减低。③小腿后上部、股背外侧和鞍区感觉缺失。
12.脊髓圆锥病变综合征：特征性表现为盆底肌麻痹和早期括约肌功能障碍。
（1）膀胱反射弧受损，导致自主神经源性膀胱，以自主性尿意丧失、残余尿增加、膀胱感觉缺失为特征。
（2）常有便秘、勃起和射精障碍。
（3）对称性鞍区感觉缺失。
（4）晚期可出现股部、臀部及会阴区疼痛。
（5）低位圆锥综合征：可出现神经的、泌尿的、骨科的和皮肤的多种组合表现，如足底麻木、小腿或股部肌肉不对称性的肌萎缩、下运动神经元体征、直肠与膀胱功能障碍；足变形，如弓形足、马蹄内翻足、畸形足；脊柱侧凸以及椎管闭合不全的皮表现，如腰骶部中线部毛丛、中线痣、多皮症、皮肤窦道、骶部皮下脂肪等，多见于合并隐性脊柱裂或脊膜膨出等。
13.马尾病变综合征：马尾病变引起腰骶神经根分布区早期根性痛为特征，晚期有括约肌障碍。
（1）早期表现为单侧不对称性疼痛；疼痛在夜间或斜卧时加重。
（2）广泛病变累及臀肌、股后肌、小腿和足前外侧肌弛缓性、低张力性、无反射性麻痹，导致真性周围型瘫痪。
（3）鞍区非对称性感觉缺失，累及肛门、会阴和生殖器区，扩及股后侧、小腿前外侧和足外侧。
（4）跟反射消失、膝反射不变。
（5）括约肌功能与圆锥病变所见相似，但趋于晚期。
本病由于L3锥体水平以下的腰和骶神经根受压，当腰椎间盘突出合并脊椎管狭窄和低位脊髓圆锥时便可引起马尾综合征。
圆锥病变导致早期括约肌受损，晚期疼痛和对称性感觉障碍，而马尾综合征则为晚期有括约肌受损，早期有疼痛和非对称性感觉障碍。
另外，从解剖学和功能学与脊髓病的发生学的关联出发，脊髓纵向可分为6个定位单元：脊髓上颈段、脊髓颈膨大段、脊髓胸段、脊髓腰膨大段、脊髓圆锥段、脊髓马尾区。
（1）脊髓上颈段区（C1～C4）病变的解剖学基础：
1）运动障碍：①颈髓上段的前角主要支配颈肌和项肌，受损后上述肌肉可引起下运动神经元瘫。②膈神经的中枢在C3～C5，受损后可产生膈肌麻痹，呼吸困难；若为刺激性病变可导致呃逆、咳嗽和呼吸不良。③皮质脊髓束在上颈段很集中，受损后可导致四肢上运动神经元瘫。
2）感觉障碍：①病变波及两侧所有上行传导束，故病变平面以下各种感觉缺失。②节段性损害以根痛为主，根痛可向枕部和耳后部放散。
3）腱反射：病变高于所有腱反射中枢，故全为腱反射亢进和病理征阳性。
4）内脏功能障碍：反射性膀胱和反射性直肠，尿便失禁。
（2）脊髓颈膨大区（C5～T1）病变的解剖学基础：
1）运动障碍：颈膨大部的前角支配上肢肌，受损后出现下运动神经元瘫；皮质脊髓束主要控制下肢和躯干肌，因而表现为双下肢及躯干上运动神经元瘫；膈肌受累（C3～C5）。
2）感觉障碍：病变平面以下一切感觉缺失，根痛可向上肢放散。
3）腱反射：肱二头肌、肱桡肌、肱三头肌反射受累，减低或消失，膝跟腱反射亢进。
4）内脏反射亢进：C8～T1是睫状交感中枢的所在，可有Horner综合征；反射性膀胱和直肠。
（3）脊髓胸段（T2～L1）区病变的解剖学基础：
1）运动障碍：胸髓的前角细胞主要支配肋间肌和腹肌，因而病变节段所支配的上述肌肉可发生下运动神经元瘫；双上肢运动神经完整，运动机能正常；双下肢上运动神经元瘫。
2）感觉障碍：病变平面以下一切感觉缺失；根痛呈环绕躯干的束带状放散。
3）腱反射：上肢腱反射正常，下肢腱反射亢进；T6以上病变，腹壁反射引不出；T10或以下病变，上中腹壁反射存在；T12以下全腹壁反射存在。
内脏反射：除反射性膀胱、直肠外，还有其他内脏功能紊乱。
（4）脊髓腰膨大（L2～S2）区病变的解剖学基础：
1）运动障碍：腰膨大的前角细胞支配下肢，此区病变可发生双下肢下运动神经元瘫，上肢正常。
2）感觉障碍：病灶平面以下各种感觉缺失（双下肢、会阴）；根痛向下肢放散。
3）腱反射：膝反射减低，跟反射亢进。
4）内脏反射障碍：病变节段在S2以上时，仅为反射性膀胱和直肠，可侵犯中枢引起阳痿。
（5）脊髓圆锥区（S3～尾节）病变的解剖学基础：
1）运动障碍：圆锥前角细胞支配会阴区肌肉，可导致下运动神经元损害，而上下肢功能正常。
2）感觉障碍：鞍区。
3）反射：跟反射减弱（S1～S2）。
4）内脏反射障碍：由于膀胱、肛门反射中枢被破坏，引起自动膀胱和直肠（尿便潴留），以及阳痿。
（6）马尾区病变的解剖学基础：基本特征，由于马尾由腰骶神经根组成，症状似腰膨大和圆锥病变联合。
1）上部马尾（L2以下）综合征：①运动障碍：下肢、会阴下运动神经元瘫。②感觉障碍：下肢会阴感觉缺失；根痛明显；始自腹股沟至下肢、会阴、鞍区。③反射障碍：提睾、下腹壁反射存在。④内脏反射：尿便潴留、阳痿（中枢破坏）。
2）中部马尾（L5以下）综合征：①运动障碍：坐骨神经支配肌瘫痪、小腿屈曲、足动不能、不能起立步行。②感觉障碍：臀、大小腿后面感觉缺失；根痛，沿坐骨神经放散。③反射障碍：下腹壁、提睾、膝反射正常。内脏反射同上。
3）下部马尾（S3以下）综合征：①运动障碍：会阴肌肉受累，可起步行走，肛门反射消失。②感觉障碍：在鞍区，根痛也在此。③内脏反射同上。