颅底区病变定位方法

更新于 2026年10月17日 版权声明
(三)颅底区病变定位方法

1.设立坐标:在CNS、PNS三维坐标的背景上,以颅底中轴、脑底纵轴为纵轴,以3个颅窝、3个脑底和相应3组颅神经为节段坐标,即横向坐标,并以局域神经配布方向为内外坐标形成颅底三维坐标。

2.解读坐标:

(1)纵轴读颅底系统。

(2)横向读颅窝与脑底节段。

(3)三读局域(裂隙区)及其神经配布。

3.应用坐标:

(1)将导航症状代入颅底系统。

(2)将定位标志物代入节段(区间)。

(3)根据综合征定位构件构成代入局域。

【病例举要】

病例1:患者,男,42岁,病程19年2个月20天。19年前,发现双眼视力降低,曾诊断为“视神经萎缩”。17年前,精神受刺激后,沉默寡言。

患者入院前半年来,即病后18.5年,开始嗜睡,记忆力逐渐减退。入院前3个月,突发高热、昏迷、呕吐、休克,经住院救治好转。但呆滞加重,情感淡漠,遗尿,头痛,呕吐。入院前半个月,左腿无力。入院时内科无异。稍显肥胖,肤白细嫩,指纤如女,喉结小,乳房略显膨隆,阴茎小,腋毛、阴毛脱落。精神呆滞,表现淡漠,智能正常。双眼轻度外斜,瞳孔正常,视乳头苍白,视力大致正常,两眼视野向心性缩小。左下肢力弱,双侧巴氏征(+)。常规化验无异。脑脊液压力156mmH2O,淡黄色,潘氏实验(+),蛋白55mg/L。脑电图为中波幅,阵发性波幅增高,对称性好。蝶鞍断层示蝶鞍增大,后床突破坏,右侧颈动脉造影显示虹吸部开口扩大,C1~C2段重叠影消失,A1~A2段明显抬高。

患者入院后常卧于床上,少话,尿床,对自己病情毫不关心;有时头痛、呕吐。入院1个月13天时突然意识不清,呼吸急促,发热,双肺底有水泡音。又5天后,即入院1个月18天时,血压突然下降,经抢救血压和意识恢复正常。又9天后,即入院1个月27天时,出现柏油便,持续17天,红细胞降至1.9×1012/L,血红蛋白35g/L,经输血、止血好转。病亡前2日,突发昏迷,发热39℃,呼吸急促血压测不出,心率160次/分钟,右瞳散大,颈强4横指,抢救无效,翌日死亡。

1.定位分析:本例男性42岁,病程长达近20年,病情呈波动性,围绕视觉、精神、情绪、神志、神经内分泌和自主神经,以及颅内压展开,并构成在颅底三维坐标具有定位意义的数组综合征:

(1)视神经萎缩、双侧视野向心性缩小,但视力减弱不明显,是视交叉病变综合征。

(2)神经内分泌紊乱、生殖无能综合征,表现为较肥胖白嫩,手指纤细,喉结小,乳房女性发育,腋毛、阴毛脱落,阴茎如童,为垂体病变所致。

(3)长期沉默、嗜睡、记忆力减退,精神呆滞,淡漠,对病痛漠不关心,为下丘脑后部综合征;而尿多,空腹血糖升高,较长时间咖啡样便,则为下丘脑植物中枢受累,导致的应激性溃疡所致。

(4)双眼外斜,左下肢力弱。双侧巴氏征(+)说明病变向后压迫中脑上部,以右侧为主,嗜睡和动眼神经障碍尽可解释。

(5)高颅压综合征:头痛、呕吐、腰穿压力升高,其特点贯穿于全过程,但不明显。说明鞍内占位病变,已破出鞍隔,压力得到反复释放。

(6)病程3次发作性昏迷、呕吐、休克,最后一次颈强,呼吸循环衰竭死亡。前一次为不典型血性脑脊液,说明3次垂体卒中存在。前两次为轻,最后一次致死。

(7)实验室检查包括蝶鞍明显扩大,后床突破坏消失,颈动脉C1~C2段重叠影消失,A1~A2段明显抬高,脑脊液中含有萎缩性红细胞均支持上述论点。(https://www.daowen.com)

(8)依据漫长病史,生长发育正常,鞍上鞍结节无病理性钙化,充分表现为下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍,故定位蝶鞍,累及下丘脑、第三脑室,拟诊大垂体腺瘤所致。

2.病理诊断:厌色性垂体腺瘤,合并出血。瘤体大小约为2.8cm×3.6cm×4.0cm,垂体窝和鞍上部为垂体占据,蝶鞍扩大,后床突破坏。肿瘤下抵鞍底,上达丘脑下部,顶端侵入第三脑室前部,两侧视神经受压变扁移位。

3.定位启示:本例适用颅底三维坐标,在水平上定位于颅中窝中央区,上、中、下三层均受累,首先见于鞍上,后见于鞍内、第三脑室前部。

病例2:患者,男,47岁,因嘶哑5年,吞咽困难4年,右肩低垂2个月入院。5年前,一次酒后突然失音,好转后声音嘶哑并伴右耳外侧不适,咽部有奇异感觉,按慢性咽炎治疗,不但无效反而加重,1年后出现吞咽困难。进食时头往右侧偏斜,否则食物停滞于咽后部。喉镜检查发现右侧声带麻痹、闭合不全。入院前2个月吞咽困难加重,右肩低垂,耳鸣。入院时检查:神志清楚,双眼水平性眼震,视乳头正常。右侧鼻唇沟略浅,听力差,Rinne试验AC>BC,悬雍垂向右歪斜,右侧咽反射消失。右侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、耸肩力弱,伸舌右偏,舌肌萎缩,并有纤维颤动。其余无异。腰穿正常,颅底平片示右侧颈静脉孔极度扩大。头颅CT无异。

1.定位分析:

(1)本例首发症状仅限于迷走神经损害,声音嘶哑为神经性声带麻痹;咽喉部干燥异物感,为迷走神经副交感纤维受损所致。

(2)起病1年后,始有吞咽困难,并进行性加重,为第Ⅸ颅神经受损。

(3)入院前2个月,右侧垂肩,为第Ⅺ颅神经受损。

以上3条为颈静脉孔综合征。

(4)入院时检查,右侧鼻唇沟略浅;入院前2个月耳鸣,入院时查出右听力减退;为面神经和听神经受累。

(5)入院时查伸舌右偏,舌肌萎缩,并有束颤,为第Ⅻ颅神经受损。

在邻近颈静脉孔的外口,舌下神经管向其靠拢,舌下神经汇入该孔;面神经则从颈静脉孔外缘的外侧茎乳孔穿出,上述神经受损说明病变已向孔外的桥小脑角发展。

由于颈静脉孔综合征是颈静脉区神经鞘瘤的主要临床表现,而迷走神经最早且又长时间单独受损,故应定位定性是病变位于后颅凹右侧颈静脉孔区,为迷走神经鞘瘤所致。

2.手术所见:右侧颈静脉孔2cm×2.5cm肿块压迫颈静脉(前内侧)和舌下神经(下缘),与迷走神经相关,病理为起源于迷走神经的神经鞘瘤。

3.定位启示:本例可选择颅底区定位,也可选择迷走神经进行定位,最终都要通过后颅凹颈静脉孔区局域进行界定。颈静脉孔区病变有4种类型:①为骨内型,限于斜坡和颞骨岩部。②为颅内型,肿瘤起于中枢神经颅内段,瘤体位于颅内沿斜坡生长。③为颅外型,肿瘤位于颅底硬膜外,沿颈静脉孔向颈部延伸。④为骑跨型,肿瘤跨界颅内外,本例应属第三种类型。

颅底区病变,一是界定水平,是前、中、后哪个颅窝?二是界定层次,以鞍区为例,是鞍上、鞍内还是鞍底?三是注意毗邻,以枕骨大孔为例,枕骨大孔横向可损及颈静脉孔,而颈静脉孔病变可向上波及桥小脑角。

颅底区病变定位路线图是:

(1)以导航症状进入颅底纵轴。

(2)以定位标志物确立受损节段(颅窝)。

(3)将受损定位构件代入相应局域。

(4)命名局域综合征。

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