视觉系统病变综合征的基本内容
1.视敏度与视力下降:视敏度系指对视野中物体细节的分辨能力,即视力。视力减退可累及单眼和双眼,眼部疾病和视路损害是其主要原因。视路病变主要表现为视力减退,主要发生于视交叉前。视交叉之后的视路损害则不影响视力。
(1)视网膜病变:视网膜黄斑中心凹病变,远近视力均受影响,并伴视觉改变或视物变形。黄斑以外的视网膜病变多无视力减退而主要表现为视野缺损。
(2)视神经损害:常累及单眼,除视力减退和视觉改变外,可伴视野中心暗点或旁中心暗点,以及对光反应减弱或消失。单侧者多见于缺血或压迫;双侧者特别是伴有旁中心暗点者,多提示遗传病、中毒与脱髓鞘性神经病。
(3)视交叉损害:部分性损害多无视力减退,完全性损害则影响视力。视交叉前部或后部并偏于一侧的压迫,多先影响同侧视力,后及对侧。
2.颜色感知与色觉缺失:颜色感知,即色觉。在部分性视野缺损的视野区内,色觉通常发生改变。而在神经疾病导致的色觉缺失中,红色的感知最先丢失。视路损害时常引起红色去饱和,正常眼看到的红色物体,在异常眼可呈现橘黄色,病情加重时变为淡黄色,进而无色。一般情况下,色觉缺失与视力丧失相平行。原发性视神经病常表现红绿色分辨困难,视网膜脉络膜病变表现为蓝色、黄色分辨困难。色觉损害也发生于视路后部的病变,如双枕叶内侧下部的损害可引起色盲,但视力正常。
3.对比觉与对比觉损害:对比觉试验较视敏度试验在黄斑、视神经和视交叉功能上检出更细微的损伤。例如,急性视神经炎后视力仍可正常,但患者可能主诉该侧眼“模糊”“不清楚”。此患者感受与背景几乎无对比的一连串条棒的能力可能异常。对比觉受损很可能与视力受损有相似的定位意义。
4.视野与视野异常变化:视野为当人警觉时,在精神活动、视觉与眼球活动正常的情况下,双眼的注意力范围;而视野异常则分为盲点、偏盲、同心性视野缩小和视野忽视等。
(1)盲点:盲点是指视野上一处视力受损的区域,周围视力正常。盲点分为两种:一是绝对盲点,就是在盲点内对任何形状和颜色的物体都丧失视觉功能;二是相对盲点,是指功能被抑制而非丧失。
1)生理性盲点:是与视神经头部相应的暗点,因为此处无视锥和视杆细胞,对任何视觉印象都无法感知。生理性盲点位于中心注视点的下方外侧15°,因为视盘位于黄斑的鼻侧,故盲点投射到颞侧区域,呈椭圆形。盲点扩大,见于导致视盘肿大,以及视乳头周围视网膜病变。
2)中央盲点:中心性缺损占据黄斑的位置,中央盲点影响注视点,见于黄斑和视神经病。典型的原因是视神经炎,但也见于血管病或压迫性视神经病。旁中央盲点累及比邻注视点的区域,具有与中央盲点同样的提示意义。中心盲端性暗点从生理性盲点延伸到注视点,通常伴随全部中心视力的丧失和小部分周边视力的保留,强烈提示神经病变。中央盲点、旁中央盲点和中心性盲端性暗点都提示累及黄斑乳头束。
3)弓状暗点:是向生理盲点以外弓形发出的月牙形缺损,通常是由于视神经病变主要压迫了组成上下神经纤维弓形结构的纤维。
4)结合性盲点:是指一只眼的视神经缺损(中央性、旁中央性、中心性盲端性暗点)伴对侧眼的颞上象限缺损。原因是累及一侧视神经的病变靠近视交叉,使来自对侧眼的鼻下象限纤维在向前环绕进入病变侧视神经近端受损,而对侧眼的颞侧视野缺损可能是潜在的,易被遗漏的。
5)主观性暗点:包括闪光暗点、闪烁性暗点、偏头痛型暗点、飞蝇征等,见于正常人。
(2)偏盲:是指每只眼半侧的视野缺损,多为纵切,表现为垂直性偏盲,分为鼻侧或颞侧;亦可横切,表现为水平性偏盲,分为上部或下部;累及两侧时,可为同向性,亦可为异向性。以上类型可为对称性,亦可为非对称性。但偏盲性的视野缺损不会越过垂直的眼球子午线。
1)单眼视野缺损:单眼纵向视野缺损,见于一侧视网膜或视神经病变,前者眼底检查可见视网膜异常,后者视力明显减退。
单眼纵向视野缺损可见视交叉损害早期,病变只累及视神经靠近视交叉的同侧交叉纤维,未累及其后部对侧的交叉纤维,故仅表现为单眼颞侧的视野缺损。还有一侧枕叶距状裂皮质前端的病变,可以引起局限于对侧眼颞侧新月形视野缺损,这是唯一由视交叉后病变引起的单眼视野缺损。
单眼横向上下性视野缺损,伴有黄斑回避,是视网膜中央动脉病变视野缺损的特点,黄斑免于受累。睫状后动脉缺血导致视神经前部缺血,也可引起同眼横向性视野缺损。累及视神经、视交叉的占位性病变,以及脉络膜炎、视神经炎、外伤也可引起单眼横向性视野缺损。
2)双眼视野缺损:双侧纵向性视野缺损,包括同向性偏盲和异向性偏盲。
A.同向性偏盲,又称双偏盲,可呈现皮质盲,表现为病变同侧眼颞侧与对侧眼鼻侧视野缺损。损害位于视交叉之后的视路上。由视束或外侧膝状体引起的同向性偏盲多不一致,但视辐射之后损害越靠后,其所引起的双侧视野缺损越趋向一致。(https://www.daowen.com)
B.异向性偏盲,表现为双颞侧视野缺损,最常见于视交叉的损害。但除外伤外,较少看到真正的双颞侧视野损缺。因为垂体瘤早期压迫视交叉,导致交叉纤维受损,首先出现的是上颞侧象限的中央部分视野缺损。肿瘤增大后,非交叉纤维也被累及,一般不会单纯发生完全性双侧偏盲,而会伴双鼻侧视野缩小和视力下降。多数视交叉中心受压,显示双颞侧上部视野缺损,或偶表现为双颞侧暗点及弓状视野缺损。见图16-4、图16-5。

图16-4 理论上视路病变与视野改变示意图

图16-5 实际上视路病变与视野改变示意图
A.视交叉前 B.视交叉 C.视束 D.外侧膝状体 E.顶叶 F.颞叶 G.距状回前 H.距状回中 I.距状回后
双侧横向性视野缺损,是视辐射的一部(上或下)受损的结果,包括同向性上象限视野缺损,或同向性下象限视野缺损。
同向性上象限视野缺损,俗称“空中馅饼”式视野缺损,由视辐射颞袢(Meyer's)或距状裂下唇病变引起。在颞叶病变,上象限缺损常不一致,下缘可有斜边穿过水平线,同侧鼻侧视野缺损经常较对侧视野缺损密集和更加固定,黄斑视觉可被涉及或不涉及。
同向性下象限性视野缺损,俗称“地上馅饼”式视野缺损,由顶叶深部视辐射受累所致。此类缺损较颞叶病变引起的缺损更一致,并因整个视辐射穿经顶叶,大的病变可产生完全性同向性偏盲伴黄斑分裂,患者常可意识不到视野缺损。与此同时,顶叶损害固有的神经症状出现,只有在枕叶病变中视野缺损常可孤立存在。
上下视野缺损,是指影响到上一半或下一半视力,通常是单眼的常见于视网膜血管病;部分的上下性视野缺损近似于象限盲。上下性视野缺损不经过水平子午线。
双侧上下性视野缺损经常是双侧视网膜或视神经缺血性病变引起,但双侧枕叶病变,特别是创伤或梗死也可为此型视野缺损的原因。
(3)同心性视野缩小:视野缩小的特点是视力范围变窄,可能影响到周边视野的部分或全部。缩小的视野可以规则或不规则,向心性或偏心性,颞侧的或鼻侧的,上方或下方。对称性的向心性视野缩小最常见,特点是在各子午线上均匀一致的进展性视野直径缩小,多见于视神经病,特别是继发于视盘水肿、青光眼晚期,或伴有视网膜病变,尤其是色素性视网膜炎。向心性视野缩小见于癔病时呈管状视野,检查时视野不能扩大,也可见于疲劳时生理因素和假性视野缩小。
(4)视野忽视与其他视觉感受变化:
1)一侧视野忽视:表现为一侧测试时未发现视野缺损,但当将刺激同时置于右侧与左侧的半个视野时,患者似乎看不到病变对侧视野的物体。一侧视野忽视经常见于顶枕部病变中不完全性同向性视野缺损和密集视野缺损的恢复过程,特别是视野缺损的边缘。
2)视物变形症:视物显小症、视物显大症,可由引起感觉细胞移位的视网膜疾病引起。物体形状和大小的扭曲感知也可出现在枕叶或颞叶疾病。感知错误常是短暂的,与偏头痛前驱症状或局灶性癫痫发作相关。而半侧视物显小症,是一种罕见的视觉障碍,特点是物体呈现在半侧视野的人前时,尺寸明显缩小,与18区、19区单一模式视觉皮质联系以及其下的白质的对侧局灶病变有关。
3)光幻视:表现为在暗处活动眼时有闪光感,这一现象源自视神经内,并代表Lher⁃mitte征的视觉等位征伴脱髓鞘区机械敏感度增加,导致“自发性”冲动产生。持续的畏光可为视交叉压迫性病变的一个症状。
4)半侧视野错位现象:视交叉病变及双颞侧偏盲的患者当其双眼会聚时可丧失中心视力,因会聚使双侧缺损重叠,视交叉病变在无眼球运动损伤时也可引起影像移位。
5.瞳孔对光反射:瞳孔对光反射和其他视反射的传入纤维与协助视觉产生的纤维同样经过膝状体前通路。瞳孔光反应的反射弧传入纤维在到达外侧膝状体之前离开视束,走向中脑背侧,终止于位于上丘嘴侧的顶盖前核,后者发出轴索与Edinger-Westpral核相突触,后者的副交感纤维支配瞳孔括约肌。有些对光反射纤维投射到同侧顶盖前核,介导直接对光反射,其他的纤维则经过后连合交叉到对侧介导间接地对光反射。
相应传入瞳孔欠缺(RAPD)也称Morcus-Gunn瞳孔征,是检查不对称视神经和视交叉病损的最具价值的体征;凡外侧膝状体前视通路的病变,包括黄斑、视网膜、视神经、视交叉、视束、上丘臂和顶盖前核病变部会出现RAPD。RAPD的出现与视力丧失不成比例,与视野缺损程度成正比。