脑脊液循环系统病变定位方法
1.设计坐标:以CNS中轴为垂直轴,以不同脑室、脑池为水平轴,形成脑脊液循环系统坐标。
2.解读坐标:
(1)在垂直轴上,对应读出脑室在脑内,脑池在脑外的节段性分布。
(2)在横轴上,对应读出不同脑室、脑池的局域构成。
3.应用坐标:将临床病例按如下步骤代入坐标:
(1)以导航症状代入系统坐标,先分系。
(2)以具有定位标志的临床症状代入相应节段。
(3)以综合征的构成代入相应局域。
【病例举要】
病例1:患者,女,7岁,以发作性头痛1个月入院。月前,突感前额部跳痛,每月数次或数日1次,每次10分钟,能自行缓解。头痛甚剧,并因此屈膝俯卧,或磕头哭泣不已。站立时加剧,曾呕吐一次。入院前3~4天头痛加剧,精神与食纳差。
入院时,患者神志清楚,双侧视乳头边界欠清,神经系统无异常,脑膜刺激征阴性。二次腰穿压力未测,通畅,化验正常,脑电图见75秒慢波,左枕略多于右枕部。入院后对症处理后稍缓解。再次腰穿后头痛加重,突然死亡于入院后第9天。
1.定位分析:
(1)发作性头痛,呕吐,视乳头水肿(轻度),无定位体征,突然死亡,属大脑半球中线结构受损,应纳入脑室系统三维坐标。
在脑室系统三维坐标的嘴(首)尾位上:
1)第四脑室占位:应有发作性眩晕,强迫头位,小脑性共济失调和布龙征,本例全无,故不支持。
2)导水管占位:高颅压表现明显,中脑以上脑积水体征明显。除有脑积水三主征(痴呆、共济失调和尿失禁)外,尚有记忆和智能改变,癫痫发作时等,本例无,也不予考虑。
3)第三脑室占位:可有发作性头痛,但其下部前部受累应有内分泌改变和多尿、嗜睡、高热、消瘦等下丘脑症状。其上部受损应有丘脑症状,后部受损应有松果体区改变,故也可除外。
4)侧脑室占位:侧脑室系属静区,空间大,故此部肿瘤定位体征不明显。侧脑室肿瘤好发于年轻患者,15岁以下者约占1/2。左侧肿瘤主要集中在三角部至体部一段侧脑室,右侧主要位于侧脑室前部。左侧多于右侧。由于侧脑室空间大,除非肿瘤长得很大时或一侧长入另一侧时才出现症状。本例应定位于侧脑室,左侧,如为右侧,主要位于侧脑室前部,会有额叶症状。
(2)死亡原因:由于腰穿,诱发大脑中心疝,枕骨大孔疝。
2.病理报告:星形细胞瘤Ⅲ~Ⅳ级,主要在左侧侧脑室。肿块中心下方为视交叉,向前达尾状核头部,小部分长入右侧侧脑室,右侧侧脑室明显扩大,上有扣带回疝。肿瘤下方第三脑室上部向左移位,双侧室间孔已被肿块阻塞。双侧小脑扁桃体均已疝入枕大孔内,小脑延髓池被挤消失,两侧均有沟回疝。(https://www.daowen.com)
3.定位启示:
(1)无定位症状,便是“定位症状”(对中线而言);无定侧体征,便是定侧体征(对侧脑室而言)。
(2)坐标的选择:头痛、高颅压,应为高颅压脑积水,属非交通性,应选择脑室系统三维坐标。
病例2:患者,男,27岁,以头痛、呕吐、极度消瘦3年,发作性昏迷伴动眼神经麻痹2年收入院。
患者3年前自感头痛,且日渐消瘦,面部色素沉着。曾因发烧、头痛、喷射性呕吐于某医院腰穿诊断为结核性脑炎,收院治疗一度缓解,但仍有头痛。1年后头痛再度加重,呕吐,体重由48kg降至32kg。此间昏迷3次,每次数小时至十几小时。并发现腋毛、阴毛开始脱落。血压低,低血糖。第3次昏迷后右睑下垂,右眼外斜,心慌气短。
患者入院时神清,萎靡,全身消瘦,毛发稀疏。血压75/50mmHg。右上睑下垂,右眼外斜位,各方向运动不能。右瞳散大,对光反应弱;左瞳孔亦散大,对光反应弱,除外展外其余各方向运动不能。双眼视乳头轻度水肿伴部分萎缩。双侧轻度神经性难听。颈轻度抵抗,克氏征阳性,无病理征。入院后持续低热。3个半月后,嗜睡与昏迷交替出现,后因呼吸循环同时衰竭死亡。在院期间多次腰穿压力未计,白细胞和蛋白轻度增多,血糖和氯化物不减低。X线片示松果体钙化。
1.定位分析:本例在时间和空间的结合上可分为3个阶段。
(1)始发阶段,有两组症状:一是以头痛开始,持续加重并伴有喷射状呕吐,脑膜刺激征阳性(脑脊液压力未计),但视乳头仅轻度水肿伴部分视神经萎缩,症状体征轻;二是与头痛几乎同时出现的下丘脑受损症状,如迅速消瘦,毛发脱落,数次昏迷,自主神经功能受损等。
(2)继发阶段,病后一个月出现右侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经,左侧第Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹,双侧第Ⅱ、Ⅷ颅神经受累症状,但无锥体束征,提示为髓外神经受累。
(3)终前3个月,嗜睡与昏迷交替出现,眼球运动与呼吸心跳随之改变,最后呼吸循环同步衰竭。似乎有从上至下意识障碍呈轴性变化过程,最后死于枕骨大孔疝。
始发阶段主要表现为梗阻性脑积水和下丘脑受损。前者主要以脑池而非脑室系统为主,为交通性脑积水。因为症状重体征轻(视乳头损害),而脑室系统应该是症状与视神经损害体征相平行。
继发阶段,脚间池、桥池、基底池以及环池等蛛网膜下腔受累,相继出现双侧多组前组脑神经根受损。
终前阶段,首先继发中脑背侧网状上行激活系统受损,才反复出现由轻到重的意识障碍,而意识障碍伴有不同的呼吸循环改变,则反映了意识障碍阶段和病变累及水平从间脑、中脑、脑桥到延髓和枕骨大孔移行的过程。
定位可为弥漫性占位。
2.病理报告:为异位松果体肿瘤。在脚间池、交叉池、环池可见癌组织,且已伸入第三脑室、脑桥、延髓,波及四叠体、导水管、中央管、第三脑室壁、乳头体、漏斗、灰结节、视神经和垂体。
3.定位启示:
(1)本例涉及定位模式的选择,初发和继发阶段,通过系统定位模式和局域定位模式,比较准确地将病变定位于脑池系统和丘脑下部,而终末阶段,则是按昏迷轴,结合呼吸循环改变,对意识障碍和病变水平做出判断。
定位模式的准确选择,决定定位路线图是否正确。
(2)脑脊液循环系统病变的定位,当总的模式选定后,首要的是界定是脑内脑室系统,还是脑外脑池系统;其次是梗阻水平的界定,脑内系统发生于哪个脑室或室间?脑外系统则发生于哪个脑池?后者除了颅高压外,还主要看有哪些特征性结构受损。而两种脑积水类型(非交通性与交通性)则是上述两个系统受损的标志性表现。