（一）失用综合征
图26－1 大脑半球高级神经功能示意图（部分）
失用，即行为动作不能。它不是由无力、感觉缺失、肌肉张力或姿势异常、异常动作、智能减退或理解不良引起，而是一种技巧性动作障碍，是一种执行完成熟练的技巧性动作的功能障碍，属感觉运动整合及运动执行障碍。失用综合征包括：运动性失用、观念性失用、观念运动性失用、颊面性失用、交感性失用、异己手综合征、结构性失用、穿衣失用、步态失用及言语失用等。每种失用可包含一种或数种内容。
1.运动性失用：又称肢体运动性失用，相当于失语的运动型的失语等同症，为最简单的失用类型。这些患者对运动缺乏良好的控制，典型的表现为锥体束损害很轻微，无明显的力弱，但却存在共济和灵活程度受损。右侧或左侧运动前区皮质附近小的病损，阻断了至4区的短连合纤维，导致神经支配性或肢体运动性失用。虽然不存在瘫痪，但患者不能使各肌群按适当的顺序和力度活动，因而不能完成快速的、有目的的运动。动作笨拙，犹如第一次做这些动作，不再能完成弹琴、打字这些快速而精确的动作。
肢体动作或脱神经支配型，只作为大脑病损所致轻瘫综合征的一部分表现出来。当患者用轻瘫肢体去完成某个动作时，所出现的运动障碍远远超过轻瘫本身所导致的运动障碍，表现异常笨拙或不熟练，如书写时。造成轻瘫肢体失用的病损部位在半球运动前区或其连合纤维。
中央沟皮质周围病损，表现病变对侧手指的精细动作完成障碍。患者无法或联合运用手指夹持或挑选小的物体，不能持笔也不能点数硬币，而是将笔或其他物体夹在拇指基部和手掌之间，此也为肢体－运动性失用。
意向性运动性失用或序列运动性失用：单侧运动辅助区病变出现双手协调障碍而不能完成工作。左半球辅助运动区规划的技巧运动行动是属于熟练的序列和前后关联的肢体运动，左半球内侧面梗死可造成运动辅助区病损，患者出现两侧肢体不能完成序列性运动，患者肢体不能完成交替协调运动，如两手反复握紧，一手紧握时，另一手松开；患者也不能连续画不同图案，如画“○”和“＋”时，错画成“⊙”和“⊕”，称为结构滞留现象。
2.观念性失用：又称概念性失用、联想性失用和感觉性失用等，相当于失语症的感觉型的等同症。
为无实物操作的失用，失用是由动作顺序紊乱造成的，其特征是对复杂精巧动作失去应有的正确观念。在做复杂的动作时，时间、顺序、动作上的组合都发生了错误，虽然能执行复杂运动动作中的单个要素，但不能正确执行完成一系列运动，出现步骤遗漏或步骤程序紊乱，致使动作计划、预期目的、设计动作都不能完成，导致整个动作分裂，但自发性运用动作却能正常顺利完成。观念性失用可能是系列活动目标的整体概念形成或系列步骤的计划能力受损。例如，当要求其写字时，患者可能尚未拔出笔帽就开始书写；给患者一个烟嘴、一支香烟、一盒火柴，但患者不知按什么顺序来使用这些东西，失用是由动作顺序紊乱造成的。
观念性失用可发生于左侧颞顶交界区后部损伤，即优势半球的后部，或全面认知障碍的患者，很少为单一独立的综合征。
3.观念运动性失用：相当于失语传导型的失用等同综合征。患者不能用受累肢体（有时是所有的肢体）执行复杂的动作指令，如挥别、敬礼、弹指、握拳等；也不能用受累的肢体来模拟某些从简单到复杂的系列连贯运用动作的全过程；不能用手势示范怎样使用日常工具，如锤子、梳子、牙刷等；但可以用手或手指替代想象的工具进行操作，动作紊乱，顺序颠倒。而当要求其模仿检查者的运动动作或予以实物操作时，其动作明显改善或使用如常。患者可有整个肢体躯干运动失用，不能按指令站起、鞠躬，或像拳击手那样站立。
观念运动性失用可能由理解指令的语言或视觉中枢与执行指令的运动区失去联系所致。其机制为指令在Wernicke区处理后传至颞顶区，再经弓状纤维传至激活所需的身体部分的运动相关皮质－运动前区。如果要求右侧肢体活动，则传至左侧运动皮质适当神经元；如果活动涉及左侧上下肢，则信息通过胼胝体体部，自左前运动区传递至右前运动区，再到右侧运动区。大脑不同部位损害，将造成躯体不同部位失用。而无整个躯体运动失用时，可能与颞叶后上区到脑桥核的颞桥束（Turck束）并未受损有关。见图26－2。
图26－2 观念运动性失用示意图
1.Wernicke区 2.弓状束 3.左运动前区4.左运动皮层 5.连合纤维 6.右运动前区7.右运动皮层
观念运动性失用，既可为优势半球顶叶内侧面周围（顶叶下部）病变，患者变得糊涂或按指令执行程序性动作有误；也可出现在额叶前运动区（6区和8区）的病变。在临床上，这两种失用定位可以区别：顶叶失用合并有较大程度对运动执行不良的认知困难，而额叶失用则反之。在右利手的人，左半球对习惯和语言是优势的。在左利手的人，则反之。因此，右侧半球高位顶叶病变后，左（右）利手的人出现失用不伴失语，但伴不能区别活动执行良好与执行不良。
左颞上区病变，引起Wernicke失语，患者不能理解行动指令，并非失用。然而一些能理解指令者由于不能将运动信息传递至左侧前额区执行，也可有失用；弓状纤维束病变通常在顶叶，如果左顶区和左侧前运动区皮质间的连合纤维中断，如果影响身体双侧，也会出现双侧失用，假如还有面部受损，又称面部失用；左前运动皮质病变引起Broca失语伴右侧轻偏瘫，可出现左侧肢体笨拙和失用，说明优势半球前运动皮质不能为完整的右半球运动皮质编制程序；胼胝体前部任何一侧胼胝体或深部的额叶白质病变使左右前运动白质分离，使正常已经传至左运动前区的动作信息，不能再继续传至右运动前区，致使有选择性左侧肢体出现运动失用。右侧肢体则能正常地执行命令性动作。
肢体观念运动性失用的神经网络包括双侧后部区域，即顶下和顶上小叶大的区域，以及与较前部效应系统的长系列纤维联系。这种构成与联系的弥散的局部解剖学系统可以解释高频率出现的肢体观念性运动性失用，如左侧额叶病变产生颊面部失用、右侧轻偏瘫、左侧肢体失用；左顶叶病变产生颊面部失用和双侧肢体失用；额叶岛盖和脑室旁前部白质同时病变，产生颊面部和呼吸的观念运动性失用。总之，尽管无特异性病变位置与肢体失用有关，但能得出左半球广泛区域的损伤可产生肢体观念运动性失用，大的左外侧上中央回周围区的左半球皮质－皮质下病变，尤其可能引起肢体观念运动性失用。而引起肢体观念运动性失用的小病变则在顶叶或中央脑室的白质。失语失用双分离，即有失语而无失用，或有失用而无失语，说明行为和语言是利用两种不同的但又部分重叠的神经网络。失语较多发生于影响面部运动相关区域的外侧裂周围病变，而运动性失用则发生于与手运动相关的位置较多的半球外侧区。
4.颊面性失用：颊面部失用时，患者唇、口和面不能按指令执行复杂的动作，例如吹口哨、咳嗽、缩唇、伸舌、咂嘴、假装吹灭火柴或嗅闻花等。患者没有出现口唇、面部无力，但不能按要求执行上述动作。尽管能自主性舔唇，但却不能按指令被动性去这样做。当执行上述动作困难时，并不一定要用失语患者的理解力受损来解释。这些“中线结构”的失用可见于任何一侧半球病变，如左额叶病变产生颊面部失用、右侧轻偏瘫和左侧肢体失用；左顶叶病变产生颊面部失用和双侧肢体失用；左颞上回病变的失用影响身体双侧，也影响颊面部运动，导致颊面部失用；左顶区和左运动前区间的连合纤维受损，也会出现双侧失用，如果使面部运动受损，也将导致颊面部失用；左额叶运动前区皮层病损，表现Broca失语、右侧偏瘫、左侧肢体失用和颊面失用，右侧失用因偏瘫不得而知；外侧裂周围区更易影响面部联合区，故易出现颊面失用；额叶岛盖和脑室旁前部白质同时受损，产生颊面部失用，颊面部和呼吸的观念运动性失用与同时发生在额叶岛盖和脑室旁前部白质的病变有较高的相关性。
5.交感性失用：是指在优势半球病损的情况下，非瘫痪的肢体不能执行复杂的运动性动作。靠近左侧运动前区的连合纤维阻断可导致右侧偏瘫、运动性失语，并有左侧失用，但无左上肢瘫痪，这种情况称为左上肢的交感性失用。例如，左大脑半球病损的Broca失语患者，不能用左手演示敬礼、握拳等，这是由于连接左侧半球语言区和右侧半球运动区的纤维中断，导致患者能理解指令，也没有左手无力，但却不能用左手执行命令，因为右侧半球运动区根本接收不到相关指令。
6.异己手综合征：又称外来手、异肢症和外来手综合征。为在没有视觉提示时，不能识别自己肢体的归属，“感觉”身体的一部分是外来的。受累的身体部分拟人化，自主运动为接受外界自动控制。除手部经常受累，任何肢体或肢体组合都符合异己手（异肢症）的范畴。在症状上，不仅表现为对口头指令的失用性和双手协调障碍，大多数还表现为非目标定向的不自主运动，或有干扰对侧手和自我破坏性动作行为。患手开始自行活动，丧失了和健手配合的能力，双手发生冲突，如健手用来吃饭，“外来手”会抓住健手驱使它从嘴边离开，如果健手写字，“外来手”会夺走钢笔，如此等等。
（1）异己手综合征有3种类型：
1）胼胝体型：由胼胝体前部受损所致，其典型的表现是双手冲突，也有感觉自己似乎多了另外一只左手，它由行为需要优势半球控制时显示的半球失联系解释，主要累及非优势手。(https://www.daowen.com)
2）额叶型：是额叶中部受损，表现为“外来手”不配合健手的活动，但也不干扰健手的活动，仅有抓握或其他自动行为。双手很少或几乎没有冲突，常累及优势手。
3）感觉性外来手型：源自右侧大脑后部区的卒中，典型的表现是顶叶性感觉缺失和肢体左侧偏侧忽略，很像自体认识不能，右侧胳膊会不自主攻击左侧躯体。
（2）异己手综合征可以附加：
1）胼胝体征，如失写、空间失计算、触摸命名不能。
2）运动滞留和重复运动。
3）自责。
4）自主运动失用和结构失用，对口头命令执行及模仿使用工具笨拙。
5）皮质反射性肌阵挛，多见于皮质基底节变性。
（3）异己手综合征的神经病理基础：
1）额叶中部及胼胝体前部损伤导致运动辅助区（SMA）和胼胝体联系中断而使运动系统平衡失调。运动辅助区位于额叶内侧面6区，参与运动计划、启动与抑制活动，且与皮层、皮层下运动抑制区有广泛联系。
2）病变累及中枢感觉核或连接顶枕区后部与胼胝体的传导纤维受损，由于视觉性共济失调和感觉传入障碍。
（4）异己手发作综合征有两种：一为额叶内侧皮质损害的患者有对侧上肢异常运动行为的短暂发作，表现摸索、抓握和患者认为外来的明显有目的的持续运动；另为顶叶后部损伤者的发作性感觉不意识对侧上肢部位，不认为上肢是自己的，无目的动作及上肢拟人化，认为患肢系独立的人身，称发作性感觉性异己手。异肢症的病因以多发性硬化和皮质基底节变性为多，病变包括胼胝体切除、额叶内侧病变和胼胝体后部梗死伴丘脑梗死，其他原因包括Alzheimer病、对侧额叶卒中、胼胝体梗死、肿瘤、双额叶贯通伤等。
7.结构性失用：结构性失用是一种特征性障碍，由于视空间关系的理解障碍，不能仿画任何复杂的几何图形，也不能把物体的分解部分按正确的空间三维排序重组在一起。如果临摹构造图形时，虽能将其复杂性画出，但却不能把图中结构分解成分的位置标对，并常常忽略图板的左半部而未画出。如画表，表盘上左半侧时间数字并未画出；如画花朵，左半侧全无花瓣；如阅读，只读句子的右侧部分，左侧部分被忽略掉，把“好恶”，读成“恶”。
结构性失用主要是右顶叶损害造成的空间认知障碍的表现之一。知觉困难是运动行为受损－失用的基础，空间关系的认知障碍导致运动动作的完成紊乱而出现失用。左侧顶叶病损也呈现一定程度的构造失用，如仿画时很慢、很困难，设计过于简化，并习惯在已经画好的图形的右侧多画几条垂直线，使右角结构增多。结构能力受损是大脑各部位受损的敏感标志，但精神性疾病患者结构能力保留。
8.穿衣失用：为有实物的结构性失用。患者不理解衣服的三维关系，失去了正确穿衣的能力，不能立体地穿脱衣服，里表、上下、正反关系混乱。偏侧忽略的患者会忽略患侧身体，仅完成一侧的穿衣动作。穿衣失用同样可以导致明显的功能受损，因为每天早上患者要为穿衣这一简单的动作花费很大的力气和很多的时间。触觉和视空间协调受损加上一定程度的偏侧忽视可解释为何某些右侧顶叶病变患者有明显的穿衣困难。当患者左半身未穿衣服和未修边幅，则存在明显的偏侧忽视。
9.步态失用：这是表现于下肢运动动作的失用，又称磁性步态。患者行走时，双足如被磁石吸引而粘在地上。双足摇曳，抬举不能，小步徐行，转身也很困难，更不能用脚去做踢球动作或在地上画一个圆圈。此症为额叶内侧面皮层纤维受损的特征性表现，如当双侧半卵圆中心梗死或脑积水时，绕过脑室的额叶内侧面下行纤维被牵拉就易发生此症。
10.言语失用：患者能正确无误地说出自动性或反应性言语，但不能准确地说出意愿的或有目的的言语，而是过多地应用附加词、代用词，且语调拖长，音位倒错，音律慢而平直，发音多误，语言重复、滞留，或呈努力发音口形。为优势半球额下回病损所致。
失用症可分为：
（1）顶叶型：①观念性失用。②观念运动性失用。③结构性失用。④穿衣性失用。
（2）顶叶合并额叶失用。
（3）额叶型：①运动性失用。②颊面性失用。③交感性失用。④异己手综合征。⑤步态与言语失用。
（4）胼胝体型：既可以分为前部（额叶）失用和后部（顶叶）失用，又可以分为皮质功能区和弓状纤维。