（二）失认综合征
认知（感知）是指感觉冲动的高级整合，结果产生对刺激的感知、鉴别与识别。失认是指已经察觉出感觉刺激，但对其意义或重要性的认识或识别能力丧失或受到损害。失认可不伴任何认知、注意力及警觉障碍而单独发生，患者也没有失语、找词困难和全面性命名障碍。失认通常为一种特殊的感觉模态，可随任何一种类型的感觉刺激发生。累及初级感觉形式的失认可能是特殊皮质感觉区域和语言区失连接，引起限制性命令不能，故被称为失语的非语言形式。
1.触觉失认：即实体觉缺失，属大脑皮质躯体感觉感知障碍。实体觉是通过触觉感知、理解、认知和辨别一个物体的形式和材料的感觉，不能完成这一过程被称为实体觉丧失。尽管患者知觉能力没有丧失，初级感觉形式（触觉、本体觉、痛温觉）正常，但通过触摸识别物体的能力丧失。用病变对侧的手，可感受到物体的存在，但感受不到它的大小、质地及其他相关信息，更不能整合这些信息，使之与过去的经验和储存的相似物体的信息相联系，以识别和认出该物体。最确切的证据是患者用另一手则能感知所检物品大小、质地等相关信息。
由于神经根病变或周围神经病变，手低级感觉功能受损引起的不能通过触摸识别物体，不叫实体觉缺失；而局限在5区和7区的躯体感觉联合区的顶叶损伤，才能导致触觉失认。患者虽然仍能触摸物体，但当其闭眼时，把一物体递在他手里，他不能仅凭触觉分辨是什么物体。这种能力的缺乏是由以前储存的触觉经验丧失所致。
2.视觉失认：又称精神性盲，是指在视觉完好、智能与语言功能正常情况下，通过视觉感知事物的能力丧失或受损。视觉失认不是一种感觉缺陷，而是识别障碍，是识别与命名的高级视觉联系信息受损，不能用任何其他的视觉缺陷解释。
视觉失认分为感知型和联想型两种，还包括颜色失认、面孔失认、视觉图画组合失认、界标失认及视空间失认。见图26－3。
图26－3 失认、失读病变部位示意图
（1）感知型视觉失认：感知型视觉失认发生于某些感知缺陷扭曲现象，因而辨认不出物体。由于基本视功能，如视力、色觉、视野水平以上的视觉功能受损致辨认能力缺乏，为整合视觉元素的更复杂的感知功能受损。患者可能看到部分，但不是全部，不能区分方形和圆形；不能把物体和它的图片联系起来。这些患者走路时能避开障碍物，但认不出障碍物是什么；不能命名并画出在其面前呈现的物品；也不能在一系列样品中，拣选或匹配出相同的物体，但经过触摸或闻其发出的声音，便可辨知何物。一些患者诉其看不到固定的物体，但一旦这些物体开始运动，他便能从背侧将其认出，并能及时避让。感知型视觉失认最常见于双侧顶枕叶病变，最多出现双侧距状皮质或颞枕区缺血性病变，多见于皮层恢复期出现。纹状皮质通路、丘脑枕、上丘和顶叶在认知光线和运动中也起一定作用。
（2）联想型视觉失认：联想型视觉失认是指患者不能依靠视觉辨认物体，但能画出物体，并能从一系列物体样板中指出该物体，说明其视力知觉正常。图片的识别比实物的识别更加困难，因此，视觉识别障碍是从辨别障碍中独立出来的。客观性视觉失认又称视觉性失语，也是联想型视觉失认，尽管没有视力损害、认知缺陷、注意力不集中、命令性失语或不熟悉，但不能识别所见到的事物，不知道它是什么、叫什么。
（3）颜色失认：颜色失认包括两个表现：一是皮质色盲，即大脑全色盲，患者不能辨认不同颜色；二是色觉失认，尽管患者不是色盲，但认不出颜色，叫不出颜色名称。
两者均源于枕叶病变，前者由初级视皮质损害引起，后者为视觉联合区病变所致。获得性色盲在损伤舌回及梭状回的双侧或非主侧颞枕下部病变时出现，通常与损伤舌回中1／3的距状裂下部病变有关。全色盲因下部纹状皮质或视辐射受累，经常伴上象限盲。一侧颞枕部梗死，可有下半侧色盲伴上象限盲。累及优势半球枕叶及颞叶内下部病变，最有可能引起颜色失认，并常伴有右侧同向性偏盲和纯失读，可能与左侧胼胝体压部下区内的枕叶与颞叶联系受损相关，而偏盲则与外侧膝状体、视辐射或距状裂皮质受累有关。
（4）面孔失认：患者认不出熟人乃至家人的面孔，甚至是照片上的自己，难以把面孔与某一特定的人物联系在一起，但可闻声识人。认不出视觉上熟知的物体亦属此症。某些患者识别面孔较识别物体为好，反之亦然。面孔失认亦可以表现为对物体非典型外观失认，例如不能辨认折叠起来的眼镜，也可以表现为“矛盾性熟知”，如面对蒙娜丽莎的画像说“这不可能是蒙娜丽莎啊”。
识别面孔的特定区域在梭状回或颞枕回，多为双侧，少为右侧，单侧右颞枕区病变也可出现面孔失认，而主司物体的辨认则在左颞枕部皮层。进行性面部失认孤立地伴发于选择性右侧颞叶萎缩的变性疾病中，并进展为以人称为基础的语义知识的交叉模式丧失。
（5）视觉图画组合失认：又称综合图画失认。是指患者一次只能识别视觉图像中某一基本组成部分，而不能认识并领会整体含义。如果给患者一次展示一些小图形，他只能看到其中的一个图形，而如果将图形分别拿给他看，便能逐一认知。综合图画失认者可能表现“视而不见”，静态物体在直接观察时消失。此现象由双侧枕叶上部病变引起，提示观察视觉目标的注意机制取决于上部视觉联系皮质；而如果伴有双侧半球凸面顶枕部病变，视觉综合失认患者还常伴有Balint综合征的其他症状：①不能按指令转换注视和难于自动地更改注意方向（凝视失用或注视发作）。②视觉共济失调，在视觉控制下到达目标障碍，以手和双上肢笨拙为主。③视觉注意下降，主要影响外周视野，并导致视野收缩至“管状视野”。当所有的表现均出现时，为双侧半球凸面后部分水岭区病变，或为有后顶部优势半球的弥漫性皮质病变。
（6）界标失认：某些患者难以找出他们家周围的路，因其识别熟悉的界标的能力受损。当观察建筑物及其他界标时，右侧舌沟深部跨过舌回与副海马回的分离区域被特异地激活。大多数界标失认患者有右侧颞枕部病灶。右顶叶病变患者易指错城市在地图上的位置，且易在熟悉的环境中走失（地形记忆丧失），这一种地形失定向类型在双侧顶叶病变较常见。(https://www.daowen.com)
（7）视空间失认：患者很难在夜间走过自己熟悉然而没有光照的黑屋子，但通过触摸室内家具物品便可获知自己所在空间位置，以修正前进方向。前提是对室内家具配置有完整的视觉图像与完好的触觉记忆。
3.听觉失认：听觉失认又称词聋，属皮层感觉障碍中听觉信息处理障碍，是指听力尚完好，但识别声音的能力受损。可分为语言性、非语言性或一般性听觉失认。
（1）纯词聋：又称听觉口语性失认、独立语言性耳聋。患者听不懂他人讲话，但其他类型的语言功能不受损。虽然在听别人讲话时存在严重的理解缺陷，但自发性讲话、阅读和书写保留。听力完好，音乐等非语言性听处理不受影响。
纯词聋由双侧颞叶皮质或皮质下病变所致。通过阻断联系同类的相应的初级听皮质的膝状体皮质纤维或连合纤维，而使初级听觉皮质与听觉输入分离。左半球较大病变的患者辨别词语可有较大的困难，而右半球的病变则引起分辨非语言类的声音有较大困难，包括音乐的分辨能力受损较著。
（2）感觉性失乐感：以不能欣赏听到的音乐的不同特点为特征。右半球病变导致欣赏音调、音色和旋律受损；左半球病变主要影响对歌词的鉴赏。右半球主司整个乐曲的旋律、曲调，左半球主司音程结构。左半球似乎对音乐欣赏起较大作用，右侧颞上回对旋律的处理尤为重要。
4.体象失认：属躯体感觉感知障碍之“躯体图形”与空间关系障碍，表现为自体空间失认或人体自身的失认，是指人对自身结构认识发生障碍，本质上是一种综合征及复杂的失认症。包括：
（1）自体部位失认：又称躯体妄想痴呆，患者不认识自己身体的各个部位，甚至否认身体某个部位是自己的，当问及其归属于谁时，可虚构为检查者。
（2）病觉失认：患者否认明显的左侧轻偏瘫，甚至完全否认患病。右半球卒中后对偏瘫有持续性病觉失认患者，常有严重的左侧偏身感觉缺失和严重的左侧空间忽视。有的口头上承认有病，但不关心，称作漠视疾病，并伴有中度的智力和记忆受损。右半球卒中通常是大的，且影响中央回或它们的丘脑联系及内囊通路，以及左半球轻度萎缩。偏瘫病觉失认的发病机制，可能涉及因通常使个体了解有关肢体位置及运动的本体感觉机制受损而不能发现瘫痪，加上还有认知缺陷，缺乏做必要的观察和推断以诊断瘫痪的能力。
（3）幻肢症：右半球卒中后，有的患者存在第三肢体或“3只手臂”；而顶叶内侧损伤患者述说有短暂性4条腿感觉。
（4）痛觉不能示意：优势半球顶叶，尤其是缘上回或双侧顶叶病变患者可表现对疼痛不能示意，不能对疼痛做出适当的反应，甚至在疼痛刺激时发出相反的表示，报以会心的微笑。
（5）身在异处感觉：当刺激半球顶叶病变侧时，患者误认为刺激正常侧。异处感觉患者最常将左侧刺激错误判定来自右侧，而反射运动患者用错误的肢体或向错误的方向移动做出反应。
（6）偏侧躯体失认：顶叶病变患者可表现为对自己身体的一侧错误感知。患者对一半身体不关心，且易使手臂呈悬摆状，对半侧身体不加遮掩，并不修半侧边幅。这种形式可以是有意识的，患者感觉像偏侧截肢者；或无意识的，患者表现如偏侧截肢者。有意识的形式通常是短暂的、皮质下起源的、单一模式的、非定侧性的，并见于发作性疾病，例如癫痫或偏头痛；无意识的形式通常是持久的、非优势顶叶起源的、多模式的，如伴忽视、病觉失认、实体感缺失和结构性失用，并因结构性病变（如卒中）所致。癫痫和偏头痛等发作性疾病患者还可感觉到部分或整个身体异常大或小，这是由于左或右顶颞区刺激性病变所致的巨大或微小躯体失认。
（7）口诉性躯体失认：患者否认大脑病变对侧肢体的物主身份，而非口诉性躯体失认只是单纯不能为一个上肢穿衣或半侧面部剃须修饰边幅。这是忽视的一种形式，由右侧缘上回及其在放射冠后部皮质下联系的病损所致。
双侧顶叶参与对空间感觉刺激的反应。每个半球参与对侧半侧空间的激活而不取决于所用的半侧感觉区域的极限。然而，右半球似乎对各种注意性任务起较大的作用，参与对来自两个偏侧空间刺激的注意，而左顶叶主要与传递至右半空间的刺激有关。因此，右半球病变较左侧病变更易引起偏侧忽视。基于同样原因，右顶叶或额顶叶病变经常合并病觉失认，患者否认明显的左侧轻偏瘫甚至患病，因为身体忽视而不能识别自身的偏瘫。所以，体象障碍多发生在非优势侧顶叶病变，尤其是右侧缘上回受累，或丘脑与顶叶之间的纤维联系受损。自身部位失认者如为右利手，病变位于右顶叶邻近角回处；痛觉失认多发生于右侧半球受损伴左侧偏瘫时，其损害部位多在Rolando后区；偏侧躯体失认则为大脑半球损伤所致的一种特殊注意障碍。
5.手指失认：是一种特殊的体像失认，是指识别、命名、选择自己手指或检查者手指的能力丧失或损害。患者没有其他任何命名缺陷，仅不能命名自己的手指，也不能指出检查者的手指，或按指令去移动指定的手指。手指失认即为优势半球角回及缘上回病变所导致的Gerstmann综合征体征之一，或手指失认和左右失定向与一侧病变的语言理解受损有紧密的联系。