运动减少性运动障碍综合征
运动减少性运动障碍综合征又称运动低下与运动迟缓性疾病，以运动减少和强直为特征，其代表病为帕金森病；其他疾病过程也有此类似表现者称为帕金森综合征，或称运动不能－强直综合征。
1.帕金森综合征（PDS）：主要特征为运动迟缓、强直、静止性震颤、屈曲姿势和姿势反射障碍，而不对称性是其另一个特征。主要的临床症状为：
（1）运动迟缓：包括运动不能（没有运动）、运动变慢和运动减少（运动幅度、运动量），运动呈现少、慢、迟、难。这是帕金森综合征最致残的表现，以意志运动的起始和执行延迟及相关的自主动作减少为特征，也导致了模仿减少、瞬目减少、呈面具脸、会聚受损、言语徐缓、口吃、流涎、小写症等。
（2）强直：以身体纵轴和四肢近端为主，相似程度地影响主动肌与拮抗肌，被动运动的塑性抵抗且在整个运动范围内是不变的为其特征。或呈齿轮样强直，以重叠震颤使肌张力呈周期改变为特征，当被动活动肢体时可感受到。
（3）静止性震颤：帕金森综合征震颤具有静止发生、活动加重、睡眠停止、运动减轻的特征，呈缓慢的、中到粗大的幅度（频率为3.5～7Hz），并典型地影响肢体远端，导致手指和拇指的掌握及指间关节屈－伸运动，拇指内收－外展动作呈搓丸样震颤。
（4）姿势固定障碍：特点是头向前倾、躯干前后不稳、前冲体态、慌张步态、易于跌倒，难以维持直立姿势。
（5）冻结现象：表现在数秒钟内动作踌躇，在空中僵住。在冻结时，因主动肌与拮抗肌自发地等长地收缩，导致想做的随意运动动作停顿。既可表现开始踌躇－起步时冻结、旋转犹豫－旋转冻结、终点踌躇－接近靶点冻结，也可表现为口语冻结、肢体冻结、睁眼冻结等。其中以起步冻结最引人注目，患者开始行走时，脚步采取短附着、拖曳步，进展为“粘在地上”。
（6）屈曲姿势－驼背、猿手与猿姿势：①驼背，称脊柱弯曲综合征，以躯干姿势异常伴胸腰椎明显屈曲，行走时加重而侧卧减轻。②猿手，又称帕金森手，表现腕轻度背屈、掌指关节屈曲、手指伸展和内收。③猿姿势，躯干前屈、伸肘及部分屈膝。④肌张力障碍性足姿，大趾伸展，其余屈曲，弓形足、足内翻。上述体征均为帕金森综合征和肌张力障碍在姿势上的反映与表现。
（7）其他表现：主要有睡眠异常和疼痛，表现为没有倦困的突发睡眠；各种感觉主诉、便秘、尿频和尿迟疑、皮脂溢、多汗、鼻睑反射亢进、睑痉挛、睑阵挛、动眼危象等。
帕金森综合征是一种临床综合征，可分为特发性和继发性，特发性如帕金森病，继发性见于症状性帕金森综合征。帕金森病是慢性、病因不明的进行性疾病，特征是作为黑质神经元丧失的结果的纹状体多巴胺缺乏，可见于黑质纹状体通路受损。而帕金森综合征的已知病因，包括药物（安定药、利血平等）、毒物、感染（如脑炎、昏睡性脑炎等）、血管性帕金森综合征、代谢疾病或多系统变性疾病等。
运动不能－强直综合征是由于至纹状体的多巴胺输入异常。一些运动不能－强直综合征可发生于纹状体的广泛损害，如在Huntington病中的Westplal变异型、Wilson病或纹状体黑质变性；对基底节输出区损伤，如进行性核上性麻痹、进行性苍白球变性；以及弥漫性脑病，如皮质基底节变性等。因此，凡引起广泛双侧性纹状体苍白球复合体及其输出破坏性病变，都可以引起运动不能－强直综合征。
2.皮质基底节（皮质基底）变性（CBGD）：又称皮质－齿状核－黑质变性伴神经元色素缺乏，是一种临床表现与皮质和基底节功能障碍明确相关的疾病。本病在50～60岁开始，伴上臂局限性肌张力障碍和肌阵挛、异己手征或运动不能－强直综合征。
（1）疾病初发时呈特征性的极度不对称，伴有强直、运动迟缓或时有震颤，最常见的主诉是一侧上臂笨拙、僵硬和抽动。同时，有证据表明高级皮质功能受损，如失用症、感觉神经元丢失和锥体束征，异己手征常见。
（2）病程中有发生在垂直与水平方向的核上性凝视麻痹、帕金森表现和小脑体征。
（3）皮质基底节变性的临床金标准是单侧帕金森综合征，左旋多巴疗法无效，伴肢体观念运动性失用。
（4）其他表现，诸如使用上臂时结构性运用障碍、皮质性感觉缺失、姿势－动作性震颤、动作诱发或刺激敏感性肌阵挛、反射亢进、姿势不稳、步态障碍、轻度构音不良或痴呆、失语（甚至为原发性进行性失语综合征）、步态困难、记忆障碍等。
皮质基底节变性临床诊断具有病理异质性。皮质基底节变性与帕金森病和原发性肌张力障碍（PTD）分享共同的遗传基础，三者同为Tall基因疾病谱的一部分，临床症状反映皮质或皮质下病变的定位，同时累及基底核、齿状核和大脑皮质，病理表现是不对称的额叶、顶叶神经元丢失和神经胶质增生，伴有肿胀的不染色的神经元、免疫反应性神经元和胶质内含物及黑质变性。
3.僵人综合征（SPS）：僵人综合征以进行性波动性非基底节性肌强直为特征，典型的表现为强直影响背、腹、髋及肩部的轴性肌，因脊旁肌明显收缩引起过度脊柱前凸、板样腹及双小腿强直。
（1）此综合征通常在30余岁或40余岁发病，同样累及两性。
（2）通常以躯干和双小腿逐渐加重的痛性发紧、僵硬及笨拙起病。
（3）由兴奋、焦虑、自主运动、突发噪声或外周刺激诱发的痉挛可叠加于持续性僵硬。这些痉挛经常是强烈疼痛的和有力的，足以造成骨折和关节脱位；有时自主运动也可诱发痉挛，使人像木头一样倒下。
（4）疾病进展缓慢，僵硬自躯干扩展至髋部、肩部，但面部和肢体远端不受累，仅有肢体僵硬者称为“僵肢综合征”。
（5）检查时可见脊旁肌和腹肌持续收缩，除反射活跃外，无其他神经体征。
有人认为本病是中枢性，很可能是脊髓源性痉挛、强直及持续运动活动，可能是向运动神经元的抑制性传导通路输入受损，为抗谷氨酸脱羧酶抗体损伤脊髓中γ－氨基丁酸能神经元抑制性机制。在乳腺癌患者中，僵人综合征与抗amphiphysinⅠ抗体有关，并可发生于其他副肿瘤神经疾病，包括感觉性神经病、小脑性共济失调和斜视眼阵挛。
4.进行性核上性麻痹（PSP）：是一种不同的临床实体，以垂直凝视的核上性眼肌麻痹为核心症状，主要症状有假性球麻痹、轴性（躯干肌）肌张力增强、强直、运动迟缓、姿势不稳和人格改变等。
（1）垂直性核上性凝视麻痹：向下凝视麻痹是最具诊断意义的金标准。最初最常见的症状是复视，眼运动缺陷首先是向下垂直扫视受损。其他包括平稳追随异常、睑痉挛、眼睑开闭失用、上睑下垂、双睑回缩、眼震和方波痉挛等。
（2）轴性肌张力增强：伸展时躯干肌张力障碍，颈后倾，强直累及颈部重于身体，表现身体中轴肌张力增强。肌张力障碍性痉挛亦可见于身体其他部位，如源于降眉间肌局限性肌张力障碍，面容呈张口惊呆状；亦可见瞬目减少、睑回缩、凝视麻痹等。
（3）特征性步态：与典型PD帕金森病的屈膝弯腰姿势及小而拖曳窄基底的步态相比，进行性核上性麻痹为僵硬宽基底步态，具有使其膝部及躯干伸展及其上臂轻度内收的倾向。患者可表现运动阻滞或步态启动障碍。姿势不稳伴向后跌倒。
（4）假性球麻痹：吞咽和口语困难，构音不全通常为痉挛性，由鼻音过重、运动迟缓和共济失调等多种成分组合，但以其中一种为主。也可出现口吃、发音失用及语言重复。(https://www.daowen.com)
（5）运动迟缓、自主运动减少、运动不能－强直：全身动作缓慢、减少，病人常呈笔直呆坐，向前凝视；晚期由于严重的无动而被迫卧床，很少翻动身体；动作笨拙，精细运动困难；由于肌张力障碍，由立至坐、由坐至卧，常呈严重的倾倒状；运动失用也是本病的主征之一。
（6）痴呆：一般较轻，表现行为和认知障碍。
进行性核上性麻痹是以皮质下结构受损为主的变性病，其主要病变部位在苍白球、丘脑底核、红核、黑质、上丘顶盖前区、导水管周围及中脑被盖灰质，此外，还可波及壳核、尾状核、杏仁核、上下橄榄核及蓝斑等皮质下结构，而大脑皮质受损轻微。病变部位神经元纤维呈球形缠结，颗粒空泡变性，神经元变性、脱失，胶质细胞增生等，黑质及蓝斑色素细胞脱失。典型的进行性核上性麻痹病理学特征是在基底节和脑干呈特征性分布的致密的神经纤维缠结和神经纤维网丝。在基底节和脑干还可发现Tau蛋白阳性的星形胶质细胞。
5.Lewy体痴呆（DLB）：居老年性痴呆病因的第二位，平均发病年龄为68岁。是一种病理上明确地具有以下特征性表现的疾病过程：自发性的运动特征；波动的进行性痴呆；致残性精神症状。
（1）核心症状：一是波动性进行性认知障碍，表现在定向、记忆、行为和语言方面，伴注意和觉醒显著变化，以及持续成形的及细节清晰的视幻觉（如动物和人的彩色图像）；二是自发的运动特点，如震颤、运动迟缓、肌强直等。
（2）早期症状：进行性致残性精神损害，注意力损害，及失比例性问题解决和视空间困难经常是早期和突出的表现。视幻觉可反复发生，形式完整，内容具体。
（3）支持诊断症状：包括反复跌倒、晕厥、短暂意识丧失、神经安定药敏感、系统性错觉及其他形式的幻觉。
病理改变分布于脑干核团、黑质、蓝斑、Meynert基底核和下丘脑（脑干型）；扣带回、脑岛皮层、杏仁核和额叶皮层（皮层型）以及颞叶内侧。
6.多系统萎缩（MSA）：是一组散在进行性于成年起病的疾病，包含Shy－Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）和橄榄桥小脑变性（OPCA）等。临床以自主神经功能障碍、帕金森综合征、锥体束征及小脑性共济失调等4个系统症状的任意组合为特征，并具有以下特点：帕金森综合征通常对长期左旋多巴治疗反应不良或不持久；小脑或皮质脊髓束征；直立性低血压、阳痿、尿潴留或失禁，通常在运动系统症状出现之前或之后2年内出现。
（1）常见类型：
1）Shy－Drager综合征（SDS）：又称神经源性直立性低血压，或进行性自主神经功能衰竭。主要临床特征为自主神经功能损害，并且呈进行性加剧。中年起病，首发、首要和核心症状是原发性直立性低血压，并由此产生的一系列症状，多以直立性晕厥就诊；其次包括性欲减退、阳痿、尿便障碍、小脑症状和锥体束受累；以及鼾声、喘鸣、睡眠呼吸暂停、精神智能变化与味、嗅觉缺失等。帕金森综合征和小脑性共济失调、锥体束征等运动体征在晚期才出现。
2）纹状体黑质变性（SND）：帕金森综合征和上运动神经元体征是其主要运动障碍。中年起病，首发症状是进行性强直、运动缓慢、姿势转变困难、面具脸、动作迟缓等帕金森综合征表现，随后出现小脑和自主神经系统受累症状。
3）橄榄桥小脑变性（OPCA）：主要临床表现为小脑性共济失调、步态共济失调、构音不良及执行障碍等。中年隐匿起病，逐渐出现肢体的共济失调，小脑语言、帕金森综合征表现、锥体束征和括约肌功能障碍等，有的还有智能受损。本病常分为Menzel型和De⁃jerine－Thomas型。前者为家族型；后者为散发型，只有此型才称为MSA－OPCA。
（2）鉴别诊断：
1）MSA由4个不同系统（自主神经系统、锥体外系统、小脑系统与锥体系统）组成。临床表现：或4个系统全部症状；或3个系统症状，如帕金森综合征＋锥体束＋自主神经或帕金森综合征＋小脑＋自主神经；或2个系统症状，如帕金森综合征＋自主神经；或1个系统症状，如帕金森综合征。
2）不同构成、不同排序、不同命名：如自主神经、小脑、锥体征的组合称Shy－Drager综合征；帕金森综合征、锥体束和自主神经组合为纹状体黑质变性；而小脑、帕金森综合征、锥体束和自主神经组合则为橄榄桥小脑变性。至于2种或1种（PDS）系统症状在排除其他病变时，也应考虑为多系统萎缩。
（3）比较定位：
1）Shy－Drager综合征病变部位广泛而多样化，CNS和PNS各部位均可累及，但主要病变部位在胸腰髓中间外侧柱（侧角）的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前节后纤维；其次是黑质、苍白球、壳核等基底核；小脑、下橄榄核、锥体束、脊髓前角细胞也可出现病变；小脑蚓部比半球更显著。病理改变主要为萎缩与变性，前角细胞萎缩或减少，骨骼肌可见神经源性肌萎缩。
2）纹状体黑质变性病理改变主要在壳核、苍白球；而尾状核及小脑皮质无受累。
3）橄榄桥小脑变性病理改变主要在小脑和脑干。小脑半球病变比小脑蚓部和上表面明显；脑桥腹侧萎缩，橄榄核变小。
运动迟缓与运动低下疾病的诊断与鉴别诊断：
1.帕金森综合征：运动迟缓、强直、静止性震颤、僵住（颈、躯干及肢体）屈曲姿势和姿势反射障碍。
2.僵人综合征：以进行性波动性肌强直为特点。
3.皮质基底节（皮质基底）变性：皮质和基底节功能障碍并存，上臂局限性肌张力障碍，单侧帕金森综合征伴肢体观念性失用，左旋多巴疗法无效。
4.进行性核上性麻痹：垂直凝视的核上性眼肌麻痹伴假性球麻痹、轴性肌张力障碍、宽基底拖曳步态及人格改变。
5.Lewy体痴呆：自发性帕金森综合征、波动性进行性痴呆和精神症状。
6.多系统萎缩：自主神经、帕金森综合征、锥体束、小脑4个系统症状不同组合与重叠。
帕金森综合征以其全部运动特征为其特征；僵人综合征是非基底节性进行性波动性肌强直；皮质基底节（皮质基底）变性以单侧帕金森综合征伴肢体观念性失用为症状；进行性核上性麻痹以垂直性向下凝视麻痹为核心症状；Lewy体痴呆是帕金森综合征、进行性痴呆和精神症状三联征；多系统萎缩以自主神经系统和帕金森综合征为主，以锥体外系、锥体、小脑和自主神经系统4个系统不同组合不难鉴别。