运动障碍比较定位原理
1.运动障碍的比较定位首先是运动增多型与运动减少型运动障碍的比较:运动障碍破坏运动功能的原因并非肌无力,而是异常的无法控制的运动异常增多(运动增多型运动障碍)和运动低下及运动迟缓(运动减少型运动障碍),所以运动障碍的比较定位首先是运动增多型与运动减少型运动障碍的比较。典型的运动减少型运动障碍是帕金森病,而其他疾病过程也有运动减少和强直为特征的相似临床表现,存在静止性震颤、运动低下及迟缓、强直和异常姿势反射等,这些绝大多数帕金森病样疾病统称为“运动不能-强直综合征”。由于其具有帕金森病的特征性表现,故也称帕金森综合征。帕金森病是黑质-纹状体传导通路病变所致;帕金森综合征与之相关,还有其他运动系统参与,如小脑、运动皮质、脑干、锥体束乃至自主神经等。而运动增多型运动障碍基本特征是运动增多或运动增加,是神经系统患者出现的异常的不自主运动,它有多种临床表现,包括震颤、抽搐、肌阵挛、舞蹈、舞动、指痉、肌张力和运动障碍等。从运动皮质到肌肉本身任何层面的病变均可产生运动增多。其唯一的共同特征是运动自主发生,绝大多数不受意识控制。运动可以有节律或者很随意,可以很短或者很持久,可以预测,也可很难预料,可以单独出现,也可伴随神经系统体征。而其定位可能是结构性的,也可为非解剖学因素(如药物性)。
2.运动障碍的比较定位是同一类型不同特征的症状之间的比较:运动障碍的特征取决于损伤的层面、部位、病因和基本病理改变。不同的部位损伤,可出现相同的运动障碍表现,反之,相同部位的损害,可以出现不同的运动障碍表现。与之相似,不同的病因可以出现相同的运动障碍表现,相同的病因也可以出现不同的运动障碍表现。所以,运动障碍的比较定位是同一类型不同特征的症状之间的比较。运动障碍可涉及身体的任何部位,通常起源运动系统不同部位的疾病,病因是多种多样的。运动障碍的特征(每一种运动障碍的表现形式)则取决于损伤的部位和基本的病理学改变。运动障碍的病理学改变主要累及大脑中心区的基底核,包括尾状核、壳核、苍白球、黑质和丘脑下核。基底核各个成分之间,基底核和运动系统其他成分之间(如丘脑、运动区皮质及其投射纤维)存在丰富的连接,同时也存在众多的神经递质,这使基底核疾病的表现多种多样、丰富多彩、非常复杂。疾病的临床表现变化范围很大,要对运动障碍做出精确,或接近于真实病变的定位,就必须从异常的运动减少(运动低下及运动迟缓性疾病)到异常的运动增多(运动增多性疾病)逐一进行比较定位。(https://www.daowen.com)
3.运动障碍的比较定位也是神经网络和个体核团间的比较:累及基底节区的病变多为弥漫性受累,少为局限性损伤。前者以基底节及基底节与周边结构(如丘脑、内囊、丘脑下部、大脑白质)参与构成的相关神经网络受损为主;后者则见于某些组成基底节的核团个体选择性损害。所以,运动障碍的比较定位,也是神经网络和个体核团间的比较。累及基底节的病变经常为弥漫性,当病变弥散时,通常也累及到邻近的丘脑、内囊、皮层下白质等,从而使基底节输出和输入纤维及由其组成的基底节神经网络受损,如由壳核、尾状核及腹侧纹状体构成的输入区网络;或由内侧苍白球到黑质网络部构成的输出区网络,后者又经丘脑,然后到前运动区(如辅助运动区、前扣带运动区及外侧前运动皮质)及额叶结构,从而使基底节病变与临床运动功能障碍之间的关系趋于模糊,定位也只能限于大的范围而已。然而选择性个体定位也存在于运动障碍的定位之中,如下丘脑核病变产生对侧偏身投掷症;尾状核腹前部单侧小病灶可以引起对侧舞蹈手足徐动症;一侧苍白球病变可引起对侧偏身肌张力障碍、偏身帕金森综合征或震颤,而其双侧病变可引起双侧肌张力障碍、帕金森综合征、意志丧失或无动;黑质病变会导致帕金森综合征;而单侧基底节(苍白球-壳核)出血或腔隙性梗死,可导致在坐、立与行走时突然向对侧缓慢、刻板的跌倒;但尾状核病变极少引起运动障碍,如舞蹈或肌张力障碍,但更可能引起行为问题,尤其是意志丧失,表现淡漠伴主动的和自发思维及情感反应丧失及脱抑制,说明该结构有较复杂的认知作用;而壳核和苍白球病变极少引起意志丧失,也不产生抑制,但常引起肌张力障碍,尤其当壳核受累时,提示这些结构的运动作用。
4.从定位轴的嘴尾两端做出对受损结构的界定:定位轴是对应系统提出的定位模式。系统化,使运动障碍诸多表现从浩繁纷杂走向统一,在一个序列范围内,成为一个有机的可比较的定位主体;定位轴,则使运动障碍各种疾病客体,有序出现在一个可视空间。运动障碍的临床症状和体征多种多样,包括肌张力障碍、不自主运动、震颤,还有较多的伴随症状,如认知障碍、发育异常、癫痫等。其中包括了很多独立的疾病或综合征,或为某一种疾病的变异型或多态性,甚至有可能是一种尚未认识的新的疾病。更应注意的是,某些看似不相关的症状和体征,经过先证者家系诸各成员的访视,可成为某个家系这种疾病的特征。只有将上述疾病的症状纳入症状系统,才能做出初步诊断、分类和鉴别诊断,才能进一步做出定位诊断和病因诊断。