病因、病理解剖和病理生理

主动脉窦动脉瘤是先天性心脏病之一，占1.2%～1.8%，在我国该病的发病率高于西方国家。常合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等畸形。在胚胎发育期，主动脉窦的基底部发育不全，遗留缺乏中层弹性纤维的薄弱组织。出生后，该薄弱组织受到高压力的血液冲击，逐步向外膨胀，形成主动脉窦动脉瘤。当主动脉窦动脉瘤瘤壁不断膨胀，变薄后，可在主动脉内压力突然增加时破裂。(https://www.daowen.com)

主动脉窦瘤破裂多发生在右冠状动脉窦和无冠状动脉窦，前者约占75%，很少发生在左冠状动脉窦。右冠状动脉窦瘤多数破入到右心室，约占80%，少数破入到右心房。无冠状动脉窦瘤多数破入到右心房，约占70%，少数破入到右心室。主动脉窦瘤发生破裂后，血液从高压力的主动脉内向低压力的心腔内灌注，形成左向右分流，血流动力学变化与室间隔缺损或房间隔缺损相似。如果破入到右心室或右心房的分流量大，可发生右心衰竭。当破入到心包腔内，则引起心包填塞，发生猝死。