肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans'cell histiocytosis）是一类相对罕见的肺脏疾病。以干咳伴活动后气促为主要临床表现。病理特点：朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜。朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构的Birbeck颗粒。肺脏大体标本表现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。也可见支气管内的肿块，单结节病变罕见。双上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。疾病进展过程病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。结节直径1～5 mm，包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞。结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成，病变广泛地扩展至肺脏实质，包绕支气管血管结构，形成所谓星形损害的疾病特征性病变。结节和囊腔周围的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎样反应，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。肺气肿也比较常见。(https://www.daowen.com)