肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis）是肺部平滑肌异常增殖疾病。以呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等为主要临床表现。病理特点：肺表面广泛分布的囊肿。淋巴管、支气管血管束、小静脉及肺泡、肺间质内外新生不典型平滑肌细胞，管腔阻塞和扩张，弥漫性囊肿直径0.1 cm至数厘米大小。肺淋巴管平滑肌瘤病分为两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；②晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。(https://www.daowen.com)