〖重型β地中海贫血-营气虚弱证〗
辨识要点 ①符合重型β地中海贫血诊断;②患儿出生后半年逐渐苍白;③贫血进行性加重;④黄疸;⑤肝脾肿大;⑥发育迟缓;⑦骨质疏松或病理性骨折;⑧额部隆起,鼻梁凹陷,眼距增宽;⑨血红蛋白低于60 g/L;⑩小细胞低色素性贫血;⑪靶形细胞10%~35%;⑫骨髓红系细胞极度增生;⑬细胞外铁及内铁增多;⑭血红蛋白电泳HbF高达30%~90%;⑮Hb A 低于40%;⑯红细胞渗透性脆性明显减低;⑰X线检查见颅骨板障增厚,皮质变薄,骨小梁条纹清晰,似短发直立状;⑱父母双方都有β地中海贫血。⑲舌淡苔白脉细。
临床决策 益气养营。
治疗推荐 ①《太平惠民和剂局方》卷5鹿茸大补汤:鹿茸、茯苓、杜仲、当归、肉苁蓉、蜜炙黄芪、石斛、白术、五味子、附子、肉桂、人参、白芍、半夏、甘草、熟地,常规剂量,每日2次,水煎服。②《大生要旨》坤厚资生丸:熟地、当归、白芍、川芎、白术、茺蔚子、香附、丹参,常规剂量,研为细末,炼蜜为丸如梧桐子大,每次30粒,每日2次,温水送服。(https://www.daowen.com)
常用药物 鹿茸,附子,肉桂,人参,杜仲,当归,肉苁蓉,黄芪,石斛,白术,茯苓,五味子,白芍,熟地,当归,川芎,白术,茺蔚子,香附,丹参。
思路拓展 《圣济总录·虚劳脱营》:治虚劳脱营,营卫耗夺,阳气乏少,少气时惊,饮食不为肌肤,四肢疼痛,并治妇人诸病,五牡丸方:牡蒙、牡桂、牡荆子、牡丹皮、牡蛎各二两,人参、天雄二枚、桑寄生、狗脊、雷丸各二两,石长生一两、萹蓄一两、小豆三两、贯众二两,东门鸡头末二两,上一十五味捣罗为末,炼蜜丸梧桐子大,每服七丸,空腹温酒下,夜食后再服。渐增之,以知为度。治虚劳耗竭,形体日减,气虚时惊,病名脱营,苁蓉汤方:肉苁蓉、茯苓各二两,五味子、牛膝、五加皮、地骨皮、防风、黄芪、泽泻、桂枝各一两,磁石三两,上一十一味粗捣筛,每五钱匕,用水一盏半,入羊肾一分细切,煎至一盏,去滓空腹分温二服,如人行四五里再服。治虚劳脱营,气血伤惫。四肢痿瘁,腿膝无力,黄芪汤方:黄芪一两、山芋一两、白茯苓一两、人参半两、浓朴三分、白术半两、五味子一分、熟干地黄一两半、桂心一分,上九味粗捣筛,每服三钱匕,以水一盏,入生姜半分拍碎,枣三枚去核,煎至七分,去滓空腹温服,食后再服。治虚劳脱营始富后贫,痿躄为挛,伏牛花丸方:伏牛花五两、女葳三两、细辛、卷柏、威灵仙各一两,附子、羚羊角、木虻、硇砂各一两,上九味,先捣罗八味为细末,煮硇砂酒面糊丸,梧桐子大,于平旦时及初更后,各用温酒下十五丸,稍增至三十丸,以知为度。