〖α地中海贫血-营气虚弱证〗

辨识要点　①符合α地中海贫血诊断；②α珠蛋白基因缺失或缺陷导致α珠蛋白链合成减少或缺乏；③4个α基因仅缺失1个为静止型；④α基因缺失2个为标准型；⑤新生儿期血红蛋白电泳Hb Bart低于5%～15%，数月后消失，患者无症状；⑥α基因缺失3个为血红蛋白H 病；⑦新生儿期血红蛋白电泳Hb Bart达25%，发育中Hb Bart为Hb H 替代；⑧轻中度贫血；⑨肝脾肿大；⑩黄疸；⑪明显低色素性红细胞；⑫红细胞渗透性脆性降低；⑬大量Hb H 包涵体；⑭4个α基因全部缺失为血红蛋白Bart胎儿水肿综合征；⑮胎儿苍白；⑯全身水肿伴腹水；⑰肝脾显著肿大；⑱血红蛋白电泳Hb Bart占80%～100%；⑲胎儿多在妊娠30～40周于宫内死亡或产后数小时死亡。⑳舌紫苔白脉沉细。

临床决策　益气养营。

治疗推荐　①《活幼心法》卷5参归大补汤：人参、当归、黄芪、川芎、桔梗、山楂肉、炙甘草八分、防风、白芷、厚朴、紫草茸、南木香，常规剂量，每日2次，水煎，送服保命延龄丸30粒。②《杨氏家藏方》保命延龄丸：苣胜子、补骨脂、牛膝、菊花、天冬、菟丝子、枸杞子、人参、肉苁蓉、茯苓、巴戟、酸枣仁、柏子仁、山药、覆盆子、五味子、楮实、胡桃、天雄、肉桂、生地黄，常规剂量，研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次，温水送服。③高量输血，保持血红蛋白110 g／L～130 g／L。④脾切除。⑤铁螯合剂治疗。⑥造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物　人参，当归，黄芪，天雄，肉桂，生地，川芎，桔梗，防风，厚朴，紫草，肉苁蓉，木香，苣胜子，补骨脂，牛膝，天冬，菟丝子，枸杞，茯苓，巴戟天，山药，覆盆子，楮实，胡桃。

思路拓展　《圣济总录·虚劳少气》：诸气皆属于肺，肺处膈上，主行阳气而通呼吸，虚劳之人，内伤于肺，阳气亏虚，故呼吸微弱，少气不足以息，治宜补益肺脏，以通阳气。治虚劳骨肉酸疼，吸吸少气，少腹拘急，腰背强痛，心中惊悸，咽干唇燥，面无颜色，饮食减少，忧愁嗜卧，枸杞汤方：枸杞根、黄芪各三分、炙甘草、麦门冬、桂枝各半两，粳米一两，上六味，粗捣筛，每服五钱匕，水一盏半，生姜一分拍碎，煎至一盏，去滓空腹服，夜卧再服。治虚劳少气，胁下妨闷，腹中拘急，少腹痛，唇干口燥，不能食饮，芍药汤方：芍药、黄芪、桂枝各一两，炙甘草、干姜、阿胶各半两，熟地一两，上七味，粗捣筛，每服五钱匕，水一盏半，煎至一盏，去滓下饴糖少许，再煎一沸，食后分温二服，夜卧再服。治虚劳少气，骨节热痛，麻仁汤方：大麻仁五两、枸杞叶五两、干姜一两、桂枝半两，炙甘草二两，上五味，粗捣筛，每服三钱匕，以水一盏，煎取半盏，去滓空腹温服。治虚劳少气，行动喘促，小便过多，地黄汤方：熟地二两、黄芪、桂枝、炙甘草、当归各三两，芍药、黄精、黄芩各一两，麦门冬五两，上九味，粗捣筛，每服三钱匕，水一盏，生姜半分拍碎，枣两枚去核，煎至六分，去滓空腹温服，日午夜卧再服。治虚劳少气，喉咽不利，唾如稠胶，茯苓汤方：茯苓、麦冬各一两，熟地、人参、前胡、桂枝各半两，芍药、甘炙草各一两，上八味，粗捣筛，每服五钱匕，水一盏半，枣二枚去核，煎至一盏，去滓分温二服，如人行十里再服。治虚劳少气，咳逆伤损，郁郁不足，降气通津液，五补麦门冬汤方：麦冬二两、五味子、人参、桂枝、炙甘草各半两，地骨皮一两，小麦二合，粳米一合，上八味，粗捣筛，每服五钱匕，水一盏半，入薤白三寸切，同煎至一盏，去滓空腹温服，若口干、加竹叶一两切。治虚劳少气，羸困无力，小便频数，不能饮食，黄芪汤方：黄芪二两、芍药、桂枝、当归各一两，麦门冬一两半，龙骨、熟地黄各一两，甘草半两，上八味，粗捣筛，每服三钱匕，水一盏，生姜半分拍碎，枣二枚劈破，同煎至六分，去滓食前温服。治虚劳少气，四肢无力，山芋丸方：山芋二两、黄芪一两、远志、五味子、牛膝各半两，柏子仁、桂枝各三分，巴戟天一两，熟地二两，上九味，捣罗为末，炼蜜和杵三五百下，丸如梧桐子大，每服食前，温酒下三十丸。