〖凝血因子Ⅷ缺乏血友病-脾失统血证〗

辨识要点　①符合凝血因子Ⅷ缺乏血友病诊断；②凝血因子Ⅷ缺乏；③各种出血；④血肿压迫症状及体征；⑤女性传递男性发病；⑥重型凝血因子Ⅷ缺乏血友病血浆中FⅧ活性＜1%；⑦中间型凝血因子Ⅷ缺乏血友病FⅧ活性为1%～5%；⑧轻型凝血因子Ⅷ缺乏血友病FⅧ活性为5%～25%；⑨亚临床型凝血因子Ⅷ缺乏血友病FⅧ活性为25%～40%；⑩轻微损伤或手术后长时间出血倾向；⑪CT正常或延长；⑫APTT延长；⑬凝血酶原消耗不良；⑭凝血活酶生成试验异常并被钡吸附正常血浆纠正；⑮男性患者，有或无家族史，有家族史者符合X 连锁隐性遗传规律；⑯v WFAg正常，⑰FⅧ：C／v WFAg比值降低；⑱舌红苔白脉细。

临床决策　健脾统血。

治疗推荐　①《太平惠民和剂局方》花蕊石散：硫黄四两、花蕊石一两，上二味相拌令匀，先用纸筋和胶泥固济瓦罐子一个，内可容药，候泥干入药内，密泥封口了，焙笼内焙干，令透热，便安在四方砖上，用炭一称笼迭周匝，自巳、午时，从下生火，令渐渐上彻，有坠下火，旋夹火上，直至经宿，火冷炭消尽。又放经宿，罐冷定，取出细研，以绢罗子罗至细，瓷盒内盛，依法使用。②《太平圣惠方》卷37刺蓟散：刺蓟、竹茹、蒲黄、艾叶、乱发灰、白药，常规剂量研末为散，每次五钱，每日2次煎散为汤温服。③《医略六书》卷13阿胶丸：阿胶、蒲黄、丹参、川芎、鹿茸、续断、赤石腊、龙骨、当归、乌贼骨，常规剂量，研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次温水送服。④补充缺失的凝血因子。⑤重组人活化因子Ⅶ每千克体重90μg，每2～3 h静脉注射直至出血停止。⑥去氨加压素每次16～32μg快速静脉滴入，每12 h 1次。⑦达那唑每日300～600 mg顿服或分次口服。⑧基因疗法。(https://www.daowen.com)

常用药物　花蕊石，刺蓟，阿胶，桑叶，竹茹，蒲黄，艾叶，乱发灰，白药，生地，丹参，鹿茸，续断，赤石腊，龙骨，当归，乌贼骨，白矾，白及，大黄，槐花，三七。

思路拓展　①《太平惠民和剂局方》：花蕊石散治一切金刃箭镞伤中，及打扑伤损，猫狗咬伤或至死者。急于伤处掺药，其血化为黄水，再掺药便活，更不疼痛。如内损血入脏腑，热煎童子小便，入酒少许，调一大钱，服之立效。若牛抵肠出不损者，急内入，细丝桑白皮尖茸为线，缝合肚皮，缝上掺药，血止立活。如无桑白皮，用生麻缕亦得，并不得封裹疮口，恐作脓血。如疮干，以津液润之，然后掺药，妇人产后败血不尽，血迷、血晕，恶血奔心，胎死腹中，胎衣不下至死者，但心头暖，急以童子小便调一钱，取下恶物如猪肝片，终身不患血风、血气。若膈上有血，化为黄水即时吐出，或随小便出，立效。②《本草蒙筌》：花蕊石极大坚重，出自陕州。颜色仿佛硫黄，黄中间有白点。因名花蕊，最难求真。得之研粉霜，治诸血证神效。男子以童便搀半酒和，女人以童便搀半醋调。多服体即疏通，瘀血渐化黄水。诚为劫药，果乃捷方。金疮血流，敷即合口。产后血晕，舐下立安。③《本草求真》：花蕊石专入肝，虽产硫黄山中，号为性温，然究味酸而涩，其气亦平，故有化血之功耳。是以损伤诸血，胎产恶血，血晕并子死腹中，胞衣不下，服之体即疏通，瘀血化为黄水。金疮血流，敷即合口，诚奇方也。颂曰：近世以合硫黄同研末敷金疮，其效如神。人有仓卒金刃，不及治者，但刮末敷之亦效。但此原属劫药。时珍曰：花蕊石尝试其味酸涩，其功专于止血，能使血化为水，酸以收之也。东垣所谓胞衣不出，涩剂可以下之，盖赤石脂亦能下胞胎，与此义同。下后止后，须以独参汤救补则得之矣。若使过服则于肌血有损，不可不谨。