〖凝血因子Ⅸ缺乏血友病-肝失摄血证〗

辨识要点　①符合凝血因子Ⅸ缺乏血友病诊断；②凝血因子Ⅸ缺乏；③各种出血；④终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向；⑤轻型较多；⑥女性也可出血；⑦性联隐性遗传；⑧重型患者FⅨ活性小于2%；⑨APTT延长；⑩PCT缩短；⑪TGT延长不能被钡吸附正常血浆纠正；⑫FⅨ抗原及活性明显减低；⑬舌红苔黄脉弦。

临床决策　清肝摄血。

治疗推荐　①《圣济总录》卷130花蕊石散：花蕊石、黄蜀葵花、龙骨、乌贼鱼骨、栀子仁、龙胆草、郁金、胡粉、大黄，常规剂量研末为散，每次五钱，每日2次煎散为汤温服。②《济生方》大蓟散：大蓟根、犀角、升麻、桑白皮、蒲黄、杏仁、桔梗、炙甘草，常规剂量，每日2次水煎服。③《鸡峰普济方》卷15阿胶丸：阿胶、熟地、牛膝、桂枝、白芍、五味子、黄芪、茯苓、当归、人参、牡丹皮、川芎，常规剂量研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30丸，每日2次温水送服。④补充缺失的凝血因子。⑤去氨加压素每次16～32μg快速静脉滴入，每12 h 1次。⑥达那唑每日300～600 mg顿服或分次口服。⑦基因疗法。(https://www.daowen.com)

常用药物　花蕊石，黄蜀葵花，龙骨，乌贼鱼骨，栀子，龙胆草，郁金，大黄，人参，黄芪，当归，三七根末，茯苓，牡丹皮，阿胶，生地，牛膝，桂枝，白芍，五味子，黄芪，茯苓，牡丹皮，川芎。

思路拓展　①《本经逢原》：大蓟花甘温，根微凉，无毒。大蓟、小蓟皆能破血，大蓟根主女子赤白沃下，止吐血鼻衄，凉而能行，行而带补，兼疗痈肿。小蓟根专于破血，不能消肿，有破宿生新之功，吐血血崩之用，但其力微，只可退热，不似大蓟能破瘀散毒也。《丹方》治吐血不止，用小蓟、山楂、生地一服即止，止中寓泻，劫剂中之良法。近世医师咸用其花，总取散血之义。然其性皆下行，故脾胃虚弱，泄泻少食者忌用。②《本草新编》：大蓟小蓟，味甘苦，气凉，无毒。入肺、脾二经。破血止血甚奇，消肿安崩亦效，去毒亦神，但用于初起之血症，大得奇功，而不能治久伤之血症也。盖性过于凉，非胃所喜，可以降火，而不可以培土故耳。或问大、小蓟，皆是止血圣药，一时急症，用鲜尤佳。倘无鲜者，干者亦可用乎？夫鲜者难遽得，势必用干者矣。但必须将大、小蓟用水先煎取汁，然后煎补血、生血、止血之药，同饮才妙，不比鲜者，捣汁即可用也。或问大、小蓟同是血分之品，毕竟何胜？二者较优劣。大蓟不如小蓟之佳。小蓟用一两者，大蓟必须加五钱，其功用实未尝殊也。或问大、小二蓟，北人以之治吐血多功，南人以之往往鲜效，何也？盖二蓟过于寒凉，北人秉性刚强，非患热症，不易吐血；南人柔弱，不必犯热，即能吐血也，故宜北而不宜于南。然而，北人不因热而致吐血者，服之未必相宜；南人偶因热而致吐血者，服之未必不相宜也。或问大、小蓟，即分大小，毕竟功效亦别，岂尽同而无异乎？曰：同者止血，异者止热也。大蓟止热，而小蓟则力不胜。故遇热症，不妨用大蓟一二钱，使热退而不动血耳。