特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis）是弥漫性骨骼肌炎症性自身免疫性疾病。以对称性四肢近端肌肉无力伴压痛等为主要临床表现。病理特点：骨骼肌炎性改变，肌纤维变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞浸润，浸润的炎症细胞可以呈灶状分布或散在，PM 中炎细胞主要是CD8+T淋巴细胞、单核细胞和少量B淋巴细胞，多分布于肌内膜，也可位于肌束膜和血管周围，可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维。病程长者可见肌束膜及肌内膜结缔组织增生。DM 特异的肌肉病理改变是束周肌纤维萎缩、微血管病变和炎症细胞浸润，浸润的炎症细胞主要是CD4+T淋巴细胞和B细胞，主要聚集于肌束膜和血管周围，肌束膜内血管可见管壁增厚、管腔狭窄和血栓形成，血管壁可见IgG、IgM、C3等沉积。电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下，肌丝断裂，空泡样变，Z线消失，肌细胞再生，毛细血管可见内皮细胞和基底膜增厚，并出现微管包涵体，管腔狭窄甚至闭塞。(https://www.daowen.com)