〖皮肌炎-风湿皮肌痹证〗
辨识要点 ①符合皮肌炎诊断;②隐袭起病;③骨骼肌和皮肤同时累及;④数周至数月内对称性肢带肌进行性无力;⑤淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿;⑥Gottron丘疹;⑦手背特别是指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹;⑧皮疹累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部;⑨吞咽困难;⑩颈部肌肉无力;⑪自发性肌痛与肌肉压痛;⑫关节疼痛及晨僵;⑬髋周及大腿无力难以蹲下或起立;⑭双臂难以上举;⑮间质性肺炎及肺纤维化;⑯红细胞沉降率增快,血肌酸增高,肌酐下降,血清肌红蛋白增高,尿肌酸排泄增多;⑰血清骨骼肌肌酶CK、ALD、AST、ALT和LDH 等升高;⑱肌电图即时限短、低波幅多相运动电位,纤额电位,正锐波,插入性激惹和奇异的高频放电三联征改变;⑲ANA 阳性,RF阳性,抗氨酰t RNA合成酶抗体阳性,抗SRP抗体阳性,抗Mi-2抗体阳性;⑳骨骼肌组织检查显示Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性,肌肉膜细胞核变大,核仁明显,肌束膜萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出;㉑舌红舌黄脉数。
临床决策 祛风解肌除痹。
治疗推荐 ①《宣明论方》防风通圣散:防风、大黄、芒硝、荆芥、麻黄、栀子、芍药、连翘、甘草、桔梗、川芎、当归、石膏、滑石、薄荷、黄芩、白术,常规剂量,每日2次水煎服。②《外科大成》卷4白鲜皮汤:白鲜皮、海风藤、金银花、白茯苓、肥皂子肉、苦参、五加皮、汉防己、鸭脚花根、蝉蜕、猪牙皂角、皂角刺、薏苡仁、土茯苓,常规剂量,每日2次水煎服。③《太平圣惠方》卷19白鲜皮散:白鲜皮、附子、麻黄、白芷、白术、防风、葛根、独活、防己、人参、茯神、炙甘草、当归、石膏、桂枝、杏仁,常规剂量研末为散,每次五钱,每日2次煎散为汤温服。④口服泼尼松每日每千克体重1~1.5 mg口服,维持剂量每日10~20 mg,维持1~2年。⑤急性或重症患者可首选大剂量甲泼尼龙1 000 mg每日1次静脉滴注,连用3~5日后改用口服。⑥甲氨蝶呤每周1次5~25 mg口服。⑦硫唑嘌呤每日每千克体重2~3 mg分次口服。⑧羟氯喹每次0.1~0.2 g每日2次口服。⑨免疫球蛋白每日每千克体重0.4 g静脉滴注,每月连续5日,4个月为1个疗程。(https://www.daowen.com)
常用药物 防风,白鲜皮,荆芥,大黄,麻黄,桂枝,白芍,泽兰,川芎,当归,石膏,黄芩,萆薢,海风藤,海桐皮,秦艽,桑寄生,牛膝,羌活,独活,白芷,僵蚕,丹参,红花,蝉蜕,蛇蜕。
思路拓展 ①《宣明论方》防风通圣散:防风、川芎、当归、芍药、大黄、薄荷、麻黄、连翘、芒硝各半两,石膏、黄芩、桔梗各一两,滑石三两、甘草二两、荆芥、白术、栀子各一分,上为末,每服二钱,水一大盏,生姜三片,煎至六分,温服。涎嗽,加半夏半两,姜制。曹同知通圣散:防风、芍药各二钱半,甘草三两,荆芥三钱半,薄荷一两,白术一分,石膏一两,川芎半两,滑石三两,当归半两,大黄半两,麻黄半两,山栀子一分,连翘半两,桔梗一两,无芒硝,无缩砂。崔宣武通圣散:防风、芍药、荆芥、当归、白术、山栀子各一分,川芎、大黄、薄荷、连翘、黄芩、桔梗、缩砂各半两,甘草、石膏各一两,滑石三两。刘庭瑞通圣散:此方有缩砂,无芒硝,其余皆同。缘庭瑞于河间守真先生礼师传之。随从二年,始受于方,斯且取为瑞而可准凭以用之,兼庭瑞以用治病,百发百中,何以疑之,因录耳。但庭瑞临时以意加减,一根据前法。嗽加半夏半两,生姜制。防风天麻散治风麻痹走注,肢节疼痛,中风偏枯,强,暴喑不语,内外风热壅滞,解昏眩:防风、天麻、川芎、羌活、香白芷、草乌头、白附子、荆芥穗、当归、甘草各半两,滑石二两,上为末,热酒化蜜少许,调半钱,加至一钱,觉药力营运,微麻为度。或炼蜜为丸,如弹子大,热酒化下一丸或半丸,细嚼,白汤化下亦得。散郁结,宣通气。如甚者,更服防风通圣散。②《医方考·防风通圣散》:风热壅盛,表里三焦皆实者,此方主之。防风、麻黄,解表药也,风热之在皮肤者,得之由汗而泄;荆芥、薄荷,清上药也,风热之在巅顶者,得之由鼻而泄;大黄、芒硝,通利药也,风热之在肠胃者,得之由后而泄;滑石、栀子,水道药也,风热之在决渎者,得之由溺而泄。风淫于膈,肺胃受邪,石膏、桔梗,清肺胃也;而连翘、黄芩,又所以祛诸经之游火;风之为患,肝木主之,川芎、归、芍,和肝血也,而甘草、白术,又所以和胃气而健脾。刘守真氏长于治火,此方之旨,详且悉哉!③《删补名医方论·防风通圣散》亦治失下发斑,三焦火实。全方除硝、黄名双解散,解表有防风、麻黄、薄荷、荆芥、川芎,解里有石膏、滑石、黄芩、栀子、连翘,复有当归、芍药以和血,桔梗、白术、甘草以调气,营卫皆和,表里俱畅,故曰双解。本方名曰通圣,极言其用之妙耳。④《神农本草经》:白鲜皮味苦性寒。主头风,黄疸,咳逆,淋沥,女子阴中肿痛,湿痹死肌,不可屈伸,起止行步。生川谷。⑤《本草从新》:白鲜皮气寒善行,味苦性燥,入脾胃,除湿热,兼入膀胱小肠,行水道,通关节,利九窍,为诸黄风痹之要药。一味白鲜皮汤治产后风。时珍曰:世医止施之疮科、浅矣,兼治风疮疥癣,女子阴中肿痛。湿热乘虚,客肾与膀胱所致。下部虚寒,虽有湿证,勿可饵也。近道处处有之,以四川所产为良,江宁府、滁州、润州所产俱次之。根黄白而心实,取皮用。山人采嫩苗为菜茹。恶桑螵蛸、桔梗、茯苓、萆薢。鼠瘘已破出脓血,白鲜煮汁服,效。