系统性硬化病

系统性硬化症（systemic sclerosis）是全身性自身免疫疾病，曾称硬皮病。以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要临床表现。病理特点：受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化。小动脉、微细动脉和毛细血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，血管腔狭窄。血流淤滞，血管数量明显减少，皮肤真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核、巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。胶原纤维明显增多，许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。冠状动脉小血管壁增厚和心包纤维素样渗出。关节滑膜改变同早期类风湿关节炎滑膜病变，有厚层纤维素覆盖。(https://www.daowen.com)