〖弥漫型系统性硬化病-风湿皮痹证〗

〖弥漫型系统性硬化病-风湿皮痹证〗

辨识要点 ①符合弥漫型系统性硬化病诊断;②手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性增厚、绷紧和硬化;③累及整个肢体、面部、颈和胸腹部;④双侧肺基底部纤维化;⑤肺损害;⑥指骨末端骨吸收;⑦动则气短;⑧吞咽困难;⑨体重下降;⑩病情进展快预后较差;⑪红细胞沉降率正常或轻度升高;⑫免疫球蛋白增高;⑬抗着丝点抗体阳性;⑭抗Scl-70抗体阳性;⑮ANA阳性,RF阳性;⑯抗核仁抗体阳性;⑰抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA 抗体阳性;⑱抗Ⅰ型、Ⅲ型胶原抗体、抗板层抗体、抗线粒体抗体阳性;⑲皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化;⑳舌红苔白脉弦。

临床决策 祛风除痹。

治疗推荐 ①《备急千金要方》卷岐伯神圣散:天雄、附子、茵芋、踯躅、细辛、乌头、石南、干姜、蜀椒、防风、菖蒲、白术、独活,常规剂量末为散,每次五钱,每日2次煎散为汤温服。②《备急千金要方》野狼毒散:野狼毒、秦艽各等分,常规剂量末为散,每次五钱,每日2次煎散为汤温服。③《千金翼方》卷19大五明野狼毒丸:野狼毒、生地、杏仁、巴豆、干姜、桂心、旋覆花、芫花、莽草、细辛、五味子、蜀椒、漆头䕡茹、人参、附子、大黄、厚朴、木防己、苁蓉、当归、半夏,常规剂量研为细末,炼蜜为丸如梧桐子大,每次30粒,每日2次温水送服。④糖皮质激素。⑤免疫抑制剂。⑥D-青霉胺每日750~1 250 mg口服。⑦秋水仙碱每周10 mg口服。⑧内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1口服。⑨经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物 天雄,附子,茵芋,踯躅,细辛,乌头,石南,干姜,蜀椒,防风,石菖蒲,白术,独活,野狼毒,秦艽,白花蛇,乌梢蛇,白僵蚕,全蝎,苦参,白附子,莽草。

思路拓展 《本草乘雅半偈·野狼毒》:以毒药攻病者,顾言珍重。不存诸有,即有故而陨;不害诸无,即亦无陨也。野狼毒气味辛平,有大毒。主咳逆上气,破积聚,饮食寒热,水气,恶疮鼠 疽蚀,鬼精蛊毒,杀飞鸟走兽。出秦亭山谷,及奉高、宕昌、建平诸处。今陕西州郡,及辽、石州亦有之。茎叶并似商陆,及大黄,茎叶之上,都有白毛,根皮色黄,肉色白,形似防葵,沉重者为贵,但句姜。畏占斯、密陀僧。取野狼为名者,谓野狼善逐也。《尔雅·翼》云:野狼之将远逐食,必先倒地以卜所向,故猎师遇野狼辄喜,盖野狼之所向,即兽之所在也。故主杀飞鸟走兽,并主水谷积聚,而为咳逆上气,以及寒热蛊毒,与水谷无以转输皮毛,致生恶疮鼠瘘疽蚀者。野狼毒逐而输之,此但似野狼性之贪饕,非若野狼肠之直而辄出也。先人云:非我族类,鲜不灭除,不存诸有,不害诸无。