〖CREST综合征-风湿皮痹证〗

辨识要点　①符合CREST综合征诊断；②20～30岁青壮年女性多见；③皮肤钙沉着；④结缔组织病；⑤肢端动脉痉挛；⑥指／趾硬皮病；⑦毛细血管扩张；⑧雷诺现象；⑨食管功能障碍；⑩抗心磷脂抗体阳性；⑪抗着丝点抗体阳性；⑫红细胞沉降率正常或轻度升高；⑬免疫球蛋白增高；⑭ANA阳性，RF阳性；⑮抗Scl-70抗体阳性；⑯指骨末端骨吸收；⑰抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA 抗体阳性；⑱抗Ⅰ型、Ⅲ型胶原抗体、抗板层抗体、抗线粒体抗体阳性；⑲皮肤活检见胶原纤维膨胀及纤维化；⑳舌红苔白脉弦。

临床决策　祛风除痹。

治疗推荐　①《奇效良方》白花蛇煎：白花蛇、乌蛇、白蜜、生姜汁、薄荷汁、白僵蚕、全蝎、苦参、白附子，常规剂量，每日2次水煎服。②礜石丸：礜石、雄黄、人参、杜蘅、桂枝、前胡、藜芦、大黄、干姜、皂荚、丹参、半夏、附子、巴豆、乌头，常规剂量研为细末，炼蜜和丸如小豆大，每次2粒，每日2次温水送服。③糖皮质激素。④免疫抑制剂。⑤D-青霉胺每日750～1 250 mg口服。⑥秋水仙碱每周10 mg口服。⑦内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1口服。⑧经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物　白花蛇，乌蛇，白蜜，生姜汁，薄荷汁，白僵蚕，全蝎，苦参，白附子，礜石，雄黄，人参，杜蘅，桂枝，前胡，藜芦，大黄，干姜，皂荚，丹参，半夏，附子，巴豆，乌头。

思路拓展　《圣济总录·皮痹》：风寒湿三气杂至合而为痹，以秋遇此者为皮痹。盖肺主皮毛，于五行为金，于四时为秋。当秋之时，感于三气则为皮痹，盖正言其时之所感者尔。固有非秋时而得之者，皮肤不营而为不仁，则其证然也。治肺中风寒湿，项强头昏，胸满短气，嘘吸颤掉，言语声嘶，四肢缓弱，皮肤痹防风汤方：防风、川芎、麻黄、独活、桂枝、前胡、五味子、附子、人参、茯神、细辛、菊花、黄芪、山茱萸、炙甘草，上一十六味锉如麻豆，每服四钱匕，水一盏半，生姜五片，煎至八分，去滓，稍热服，不拘时。治肺感外邪，皮肤痹，项强背痛，四肢缓弱，冒昧昏塞，心胸短气，赤箭丸方：赤箭、羌活、细辛、桂枝、当归、菊花、防风、天雄、麻黄、蔓荆实、白术、杏仁、萆薢、茯神、山茱萸、羚羊角、川芎、犀角、五加皮、五味子、阿胶、人参、枫香脂、天南星、白附子、龙脑、麝香、牛黄，上二十八味，捣罗二十三味极细，与研者五味拌匀，炼蜜和捣三二百杵，丸如梧桐子大。每服十五丸，荆芥汤下，不拘时。治皮痹皮中如虫行，腹胁胀满，大肠不利，语声不出，羌活汤方：羌活、蒺藜子、沙参、丹参、麻黄、白术、羚羊角、细辛、萆薢、五加皮、五味子、生地、赤茯苓、杏仁、菖蒲、枳壳、郁李仁、附子、桂枝、木通、槟榔，上二十一味，锉如麻豆。每服四钱匕，水一盏半，生姜五片，煎至七分。去滓温服，不拘时。治皮痹肌肉不仁，心胸气促，项背硬强天麻散方：天麻、附子、麻黄、白花蛇肉、防风、细辛、川芎、菖蒲、荆芥穗、黄芪、桑根白皮、蒺藜子、杏仁、牛黄、麝香，上一十五味，捣罗十二味为散，与研者三味，拌匀再罗。每服一钱匕，薄荷酒调下，不拘时。治皮痹蒴藋蒸汤方：蒴藋根、桃皮、菖蒲叶、细糠、秫米。治风寒湿之气，感于肺经，皮肤㿏痹不仁，麻黄汤方：麻黄、桂枝、人参、川芎、附子、防风、芍药、黄芩、白术、甘草炙、赤茯苓，上一十一味，锉如麻豆。每服五钱匕，水一盏半，入生姜五片，煎至一盏，去滓稍热服。盖覆出汗，愈。治皮痹不仁蔓荆实丸方：蔓荆实、防风、羌活、桔梗、白附子、枳壳、蒺藜子、皂荚。治皮肤㿏痹天麻丸方：天麻、玄参、没药、地榆、乌头、麝香。