〖局限型系统性硬化病-风湿皮痹证〗

〖局限型系统性硬化病-风湿皮痹证〗

辨识要点 ①符合局限型系统性硬化病诊断;②皮肤增厚局限于手指或前臂远端;③颜面和颈部受累;④手指软组织钙化;⑤雷诺现象;⑥食管运动功能障碍;⑦硬指;⑧毛细血管扩张;⑨抗心磷脂抗体阳性;⑩预后相对较好;⑪皮肤改变仅限于手指者为手指硬皮病;⑫手指凹陷性瘢痕;⑬指垫组织消失;⑭抗Scl-70抗体阳性,⑮抗着丝点抗体阳性;⑯ANA阳性;⑰RF阳性;⑱抗RNP、抗PMScl、抗SSA抗体阳性;⑲抗Ⅰ型、Ⅲ型胶原抗体、抗板层抗体、抗线粒体抗体阳性;⑳皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化;㉑舌红苔白脉弦。

临床决策 祛风除痹。

治疗推荐 ①《太平圣惠方》卷64白花蛇煎:白花蛇、海桐皮、白芷、防风、独活、羌活、白术、附子、天南星、半夏、前胡、细辛、全蝎、桂心、汉椒、木鳖子、当归、吴茱萸、苍术,常规剂量,每日2次水煎服。②《备急千金要方》茵芋汤:茵芋、人参、甘草、肉苁蓉、黄芪、茯苓、秦艽、厚朴、乌喙、防风、山茱萸、松实,常规剂量,每日2次水煎服。③糖皮质激素。④免疫抑制剂。⑤D-青霉胺每日750~1 250 mg口服。⑥秋水仙碱每周10 mg口服。⑦内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1口服。⑧经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物 白花蛇,海桐皮,白芷,防风,独活,羌活,白术,附子,天南星,半夏,前胡,细辛,全蝎,桂枝,汉椒,木鳖子,当归,吴茱萸,苍术,乌梢蛇,白僵蚕,苦参,白附子。

思路拓展 ①《神农本草经》:茵芋味苦性温。主五藏邪气,心腹寒热,羸瘦如疟状,发作有时,诸关节风湿痹痛。生川谷。②《本草备要》:茵芋去风湿,辛苦微温有小毒。治风湿拘挛痹痛。时珍曰:古方治风痫有茵芋丸,治风痹有茵芋酒,治产后风有茵芋膏。风湿诸证多用之。茵芋、石南、莽草,皆治风妙品,近世罕知。莽草辛温有毒,治头风痈肿乳痈疝瘕。苏颂曰:古方风湿诸酒多用之,今人取叶煎汤热含,治牙虫喉痹甚效。③《本草求真》:茵芋治关节风湿痹痛。茵芋专入肝肾。本属毒物,味辛而苦,气温有毒。据书所述,治症多是风湿为用。如治风痫则有茵芋丸,治风痹则有茵芋酒,治产后风则有茵芋膏。凡风湿痹症多用茵芋,与石南、莽草同为一类。莽草辛温有毒,能治头风痈肿,乳痈疝瘕,其叶煎汤热含,能治牙虫喉痹。若云能疗虚羸寒热恐莫及耳。因虚当兼补虚。出彭城海盐,茎赤,叶如石榴而短浓者佳,取茎叶阴干炙用。④《本草图经》:茵芋出泰山川谷,今雍州、绛州、华州、杭州亦有之。春生苗,高三四尺,茎赤;叶似石榴而短浓,又似石南叶;四月开细白花,五月结实;三月、四月、七月采叶连细茎,阴干用,或云日干。胡洽治贼风,手足枯痹,四肢拘挛,茵芋酒主之,其方茵芋、附子、天雄、乌头,秦艽、女萎、防风、防己、踯躅、石南、细辛、桂心各一两,凡十二味,切,以绢袋盛,清酒一斗渍之,冬七日,夏三日,春秋五日,药成。初服一合,日三,渐增之,以微痹为度。