诊断与鉴别诊断

七、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

帕金森病的诊断主要依据发病年龄、病程、发病特点及临床表现综合判断。帕金森病的主要核心症状包括静止性震颤、运动迟缓、僵直和姿态不稳。结合隐匿起病,逐渐发展,症状不对称的临床发病特征,排除其他导致帕金森综合征的相关因素,同时用左旋多巴治疗有效,基本可以考虑帕金森病。中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组帕金森病诊断标准。帕金森病的严重程度采用H & Y分级评估。

(二)鉴别诊断

1.进行性核上性麻痹(PSP)

累及中老年的神经系统变性疾病,以运动不能-肌强直为主要症状。①姿势不稳为PSP突出症状,约50%患者1年内出现跌倒症状。②肌张力障碍以中轴症状明显,主要累及躯干伸肌和颈肌,患者表现躯干笔直、颈后仰,与PD 屈曲样姿势鉴别。③双眼核上性凝视障碍也是PSP的特征性改变,尤其是下视困难更具有诊断意义。④可出现自主神经功能障碍和小脑症状,早期可出现吞咽困难、构音障碍及认知功能障碍。⑤多数无静止性震颤。⑥对左旋多巴治疗无效。⑦头颅MRI可见中脑和第三脑室周围萎缩及四叠体变薄是本病的影像学特征。

2.多系统变性(MSA)

MAS在临床上表现有帕金森综合征、自主神经功能障碍和小脑损害的症状。以帕金森综合征为主要表现的称为MAS-P型,以小脑损害为突出表现的为MASC型。多数MSA 以运动不能—僵直为首发症状,少数以小脑症状为首发症状。有以下情况者需要确定或排除多系统变性:①疾病早期出现严重的反复发作的体位性眩晕和晕厥;②小便失禁或尿潴留;③男性性功能减退;④出现腱反射亢进或病理征等锥体系损害表现;⑤小脑共济失调和眼球震颤;⑥夜间睡眠性呼吸困难;⑦常有噩梦、情感释放等症状;⑧更重要的是对左旋多巴制剂治疗反应差。总之,多系统变性常于50岁以后发病,90%的患者有帕金森综合征,有锥体系、小脑和自主神经系统损害症状可资鉴别。

3.皮质基底核变性(CBD)

最突出的临床特征为非对称性锥体外系损害,常出现一侧上肢变笨,累及下肢则出现步态障碍,失用和异己肢体现象是CBD 突出的临床现象。额叶皮质感觉损害、核上性共视障碍、肌阵挛和失语也是CBD 的特征性表现。(https://www.daowen.com)

4.路易体痴呆(DLB)

BLD 的特点是波动性认知功能障碍、帕金森综合征、视幻觉和跌倒。患者首先出现痴呆,然后逐渐出现帕金森综合征表现及颞、顶叶损害所致的认知功能障碍(包括记忆、语言和视空间觉障碍)。患者的症状往往有波动的特点。约80%的患者有视幻觉等特点,与老年性痴呆不同。PD 患者后期也可合并痴呆,一般在运动障碍之后。表现为帕金森综合征的患者,如疾病早期出现认知功能障碍和与药物无关的视幻觉应警惕DLB的可能。反复跌倒、晕厥、短暂医师丧失、对神经安定药物敏感则更支持诊断。

5.症状性帕金森综合征

有明确病因可寻,如感染、药物、中毒、动脉硬化和外伤等。特点为:①脑炎后帕金森综合征,流行的甲型脑炎后常遗留帕金森综合征,目前已罕见;②药物或中毒性帕金森综合征,神经安定药(吩噻嗪类及丁酰苯类)、利血平、甲氧氯普胺、甲基多巴、氟桂利嗪等药物可诱发可逆性帕金森综合征,某些毒性物质如MPTP、锰尘、二硫化碳也可引起帕金森综合征,或为严重一氧化碳中毒的后遗症,有用药或毒物接触史有助于鉴别;③动脉硬化性帕金森综合征,多发性脑梗死偶可致帕金森综合征,患者的高血压、动脉硬化及卒中史,以及假性延髓性麻痹、腱反射亢进、病理征等可资鉴别;④外伤后PD,有明确头部外伤史,弥漫性轴索损伤或脑干损伤者多见,伴有不同程度的意识障碍。

6.特发性震颤(ET)

ET 起病隐匿,进展缓慢,震颤是唯一的临床症状,主要表现是姿势性震颤、运动性震颤或混合性震颤。常累及双侧肢体或头部。震颤频率为6~12Hz。ET 与帕金森病区别为:①震颤频率较PD 震颤快;②激动或紧张时加重,静止时减轻或消失;③起病时多为双侧症状;④不伴有其他PD 症状。

7.老年性震颤

震颤细而快,发病初期只见于随意运动时(动作性震颤),之后静止时也出现,多累及上肢,更多见于头部。无肌强直和肌无力。