狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮有一系列内脏器官受累现象,其中若累及肾脏出现肾炎时,称为狼疮性肾炎。根据临床表现,肾脏受累在系统性红斑狼疮中占1 / 4~2 / 3,而病理检查肾脏受累者占9 0%,加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有系统性红斑狼疮均有程度不等的肾脏病变。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最主要的疾病,也是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。病因尚未清楚,可能与遗传因素、感染、性激素、食物、药物、紫外线、精神紧张或精神创伤等有关,其中以遗传因素最为重要。可发生于任何年龄和性别,男女之比为1∶9,多见于青壮年,且女性发病多集中于生育期。

有哪些症状

◎肾外表现:

⊙一般症状:大部分患者表现全身乏力,体重下降,9 0%的患者有发热,热型不定,4 0%可超过3 9℃。

⊙皮肤黏膜:5 0%患者可出现面部蝶形红斑,病变局限于两面颊和鼻梁处,呈轻度的水肿性红斑,可有毛细血管扩张和鳞屑,重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮,红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于5 0%的患者,是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见,是血管炎的典型特征。此外,还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻黏膜溃疡等。

⊙关节肌肉:9 0%的患者有关节疼痛,常见于四肢小关节。长期、大量、不规则使用激素,可导致一些患者发生无菌性股骨头坏死。1 / 3的患者有肌痛,有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。

⊙心血管:活动性红斑狼疮患者发生心包炎者可达2 / 3的病例,一般为短暂、轻度的临床表现。1 0%的患者可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及,一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音,后者也可能与贫血、心动过速或发热有关,舒张期杂音罕见。

⊙肺和胸膜:4 0%~4 6%的患者可发生胸膜炎,它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见,表现为呼吸困难,可无胸痛和咳嗽,严重者可发生大量咯血。

⊙血液系统:5 0%~7 5%的患者呈正色素正细胞性贫血;6 0%的患者白细胞<4 .5×1 09/升;血小板一般为轻度降低,少数<3 0×1 09/升(约5 0%) 。

⊙胃肠道:部分患者有恶心、呕吐,腹痛常见。肝、脾肿大分别见于3 0%和2 0%的患者。

⊙神经系统:常表现为精神异常,如抑郁、精神错乱等,亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。

⊙其他:月经不规则,经前症状加重,特别是偏头痛。部分患者可发生无痛性淋巴结肿大,腮腺肿大,结膜炎等。

◎肾损害的表现:据其临床表现,可分为以下几型:

⊙无症状蛋白尿或/及血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(<每日2 .5克)或/及血尿。

⊙急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压,偶可发生急性肾衰。

⊙急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎,起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。

⊙肾病综合征型:约6 0%患者肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿(>每日3 .5克)及低蛋白血症,可有严重水肿,但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。

⊙慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长,预后差。

⊙肾小管综合征型:少见,表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿,高血压,尿中β2微球蛋白增多,半数患者肾功能减退。

⊙临床“寂静”型:临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。

应做哪些检查

◎尿液检查:常规检查可见蛋白尿、管型尿、血尿及白细胞尿等。

◎血液检查:白细胞下降,常低于4×1 09/升,血小板低于1 0 0×1 09/升,中度贫血,为正色素、正细胞性贫血,血沉明显加快。

◎免疫学检查:

⊙抗核抗体:抗核抗体阳性诊断为系统性红斑狼疮的敏感性达9 0%~9 9%,特异性较差,为7 0%。但当其滴度大于1∶8 0时,有很高的特异性。

⊙抗d s DNA抗体:为系统性红斑狼疮血清标记抗体,阳性时诊断系统性红斑狼疮的特异性很高,可达9 6%以上。

⊙抗Sm抗体:也是系统性红斑狼疮标记抗体,阳性时其特异性高达9 9%,但敏感性较低,仅为3 0%。

⊙血狼疮细胞:活动期阳性率为4 0%~7 0%,特异性为8 0%,随病情好转阳性率下降。

⊙补体:在急性期多数明显降低,其中以C3、C4下降的意义最大,缓解期或非活动期补体可正常。

⊙其他:可出现球蛋白升高,I gG、I gM升高,循环免疫复合物阳性,类风湿性因子阳性等。

◎皮肤狼疮带试验:病损皮肤活检阳性率可达9 0%,但特异性较低。非病损皮肤阳性率约6 0%,特异性可达8 0%。

◎肾活检:对于明确病理类型、确立治疗方案以及判断预后等,有重要的意义。

如何诊断

凡年轻女性有肾脏疾病的表现,同时有多系统、多器官病变,特别是发烧、关节疼痛、皮疹、光过敏、血沉快、贫血、血小板减少及球蛋白明显增高者,均应怀疑本病,要做进一步的化验检查以明确诊断。

本病活动期,抗核抗体常呈阳性,有利于诊断,但可有假阳性干扰,如类风湿性关节炎等可有阳性表现,应注意鉴别。抗双链DNA抗体,该抗体仅见于系统性红斑狼疮活动期,可以排除假阳性干扰,特异性强。此外,血狼疮细胞、皮肤狼疮带试验、血抗Sm抗体等均有助于本病的诊断。肾活检对于明确肾脏病变的情况很有价值。

应与那些疾病进行鉴别

◎原发性肾小球疾病:有不同程度的浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿,肾功能正常或下降,C3补体正常或降低,血常规检查白细胞、血小板计数正常,狼疮细胞、抗核抗体、抗d s DNA抗体、抗Sm抗体均为阴性,一般无皮肤损害。

◎慢性活动性肝炎:可出现低热、疲劳、浮肿、多发性关节炎、浆膜炎、抗核抗体和狼疮细胞阳性、全血细胞下降以及尿液改变等,但有肝炎病史,肝肿大比较明显,可见蜘蛛痣和肝掌,肝功能异常,而抗d s DNA抗体、抗Sm抗体均为阴性,可资鉴别。

◎混合性结缔组织病:可见雷诺现象、手及面部肿胀、多发性关节炎、肌痛及肌无力、食道功能低下、肺部病变、肝脾及淋巴结肿大、心包炎及尿异常等,抗核抗体阳性且持续多年、抗d s DNA抗体、抗Sm抗体均为阴性,C3补体正常或升高等,可予鉴别。

老中医处方

方1

【组方】生地黄3 0克,玄参3 0克,忍冬藤3 0克,虎杖3 0克,苦参3 0克,羊蹄根3 0克,接骨木3 0克,落得打3 0克,六月雪3 0克,麦冬1 2克,川牛膝1 2克,生薏苡仁1 2克,知母9克。

【加减】

⊙高热不退,加石膏(先煎)3 0~6 0克,寒水石(先煎)3 0克,滑石(包)3 0克,生地黄3 0克,知母1 2克,生甘草9克;

⊙气虚,加黄芪3 0克,茯苓3 0克,太子参1 5克,白术1 0克;

⊙尿蛋白不减,加猫爪草3 0克,石龙芮3 0克,龙葵3 0克。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】上药先用冷水浸泡半小时,煎煮2次,药液混合后分2次服,每日1剂。

【说明】同时常规使用激素或环磷酰胺作为基础治疗;如狼疮活动未控制,高热不退,肾功能受损,需加大上药剂量或用冲击疗法;伴高血压者用珍菊降压片和扩张血管药如巯甲丙脯酸等。

狼疮活动期中药重用养阴清热逐痹,同时需加用西药;激素减量时重用益气养阴之品;缓解期可单用中药或加用小剂量激素维持。

方2

【组方】黄芪1 5克,党参1 5克,生地黄1 5克,何首乌1 5克,当归1 2克,川芎9克,紫丹参3 0克,益母草3 0克。

【加减】

⊙热毒炽盛型,减党参、黄芪,加水牛角、丹皮、紫草、白花蛇舌草、蒲公英、青蒿、生大黄;

⊙气阴两虚型,加麦冬、女贞子、黄精;

⊙阴虚火旺型,加龟板、鳖甲、龙骨、牡蛎、黄柏、玄参、麦冬;

⊙脾肾两虚型,加白术、茯苓、大腹皮、制香附、生薏苡仁;

⊙伴有关节痛者,加虎杖、鹿衔草;

⊙目眩,加服石斛夜光丸;

⊙耳鸣,加服耳聋左慈丸;

⊙月经不调,加服乌鸡白凤丸。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

【说明】同时使用激素类或免疫抑制剂及抗凝类药物。

方3

【组方】金银花2 4克,蒲公英2 4克,生地黄2 4克,半枝莲3 0克,黄精3 0克,丹参3 0克,白茅根3 0克,茯苓2 0克,泽泻2 0克,枸杞子1 5克,丹皮1 5克,益母草1 5克,红花1 2克。

【加减】

⊙高热者,加生石膏、柴胡、黄芩;

⊙关节肿痛,加川牛膝、防己、鸡血藤等;

⊙蛋白尿长期不消者,加芡实、金樱子等;

⊙阳虚水肿,尿少者,加附子、车前子、肉桂、水蛭等。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

【说明】在病情活动期配合泼尼松,每日4 0~6 0毫克,病情稳定后减为每日1 0~1 5毫克维持。部分患者可配合环磷酰胺治疗。

方4

【组方】青蒿1 5克,鳖甲1 5克,地骨皮1 5克,柴胡1 0克,当归6克,知母6克,生地黄1 5克,女贞子1 5克,旱莲草1 5克,玄参1 5克。

【加减】

⊙倦怠自汗,加党参1 5克,黄芪3 0克;

⊙心烦失眠,加酸枣仁1 5克,何首乌1 5克;

⊙血尿明显,加白茅根3 0克;

⊙脱发,加枸杞子1 5克,侧柏叶3 0克。

【主治】狼疮性肾炎,低热,肌肉关节酸痛,足跟痛或腰痛,脱发,视物模糊,心烦失眠,盗汗,小便短赤或血尿,两颧暗红,手足心热,舌质红,少苔或光剥,脉细数。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方5

【组方】水牛角(先煎)5 0克,生地黄3 0克,赤芍1 0克,丹皮1 0克,生石膏(先煎)5 0克,知母6克,玄参1 5克,金银花1 5克,麦冬1 5克,连翘1 5克,青蒿1 5克。

【加减】

⊙血尿明显,排尿不畅,加白茅根3 0克,小蓟1 0克,车前子(包)1 5克;

⊙关节肿痛,加防己1 0克,桑枝1 5克;

⊙面部红斑显著,加紫草1 0克,红花1 0克;

⊙神昏谵语,加服安宫牛黄丸。

【主治】狼疮性肾炎,高热,乏力,肌肉关节酸痛,面部或其他部位皮肤出现红斑,时或烦躁,神昏谵语,抽搐,或有尿血、便血,口渴欲饮,心烦难寐,舌质红或绛,苔光剥,脉弦数。

【用法】水煎2次,药液混合后分2次服,每日1剂。

方6

【组方】制附子(先煎)1 5克,白术1 0克,桂枝6克,茯苓1 5克,猪苓1 5克,泽泻1 0克,黄芪1 5克,益母草1 5克,石韦1 5克。

【主治】狼疮性肾炎,全身浮肿,腰膝酸痛,纳呆,腹胀,便溏,形寒肢冷,面色晦暗,舌质胖嫩,有齿痕,苔白滑,脉沉弱。

【用法】水煎服,每日1剂。

方7

【组方】水牛角粉(冲服)3 0克,白花蛇舌草3 0克,紫草3 0克,生地黄3 0克,金银花1 0克,连翘1 0克,雷公藤(去皮)6克,六月雪1 5克,益母草1 5克,半枝莲1 5克,瞿麦1 5克,金荞麦1 5克。

【加减】

⊙高热神昏,加服安宫牛黄丸或紫雪丹( 1粒吞服) ;

⊙关节痛甚,加露蜂房;

⊙斑疹,加丹皮、赤芍;(https://www.daowen.com)

⊙便血,加地榆、参三七。

【主治】狼疮性肾炎活动期。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

【说明】同时应用泼尼松,每日1毫克/千克,清晨顿服,8周后每周减5毫克,至每日1 0~1 5毫克维持。并配合抗感染、利尿和纠正电解质紊乱,6个月为1个疗程。

方8

【组方】生黄芪2 0克,生地黄2 0克,女贞子2 0克,枸杞子2 0克,白术1 0克,仙茅1 0克,仙灵脾1 0克,紫草1 0克,雷公藤(去皮)6克,六月雪1 0克,益母草1 0克,白花蛇舌草1 0克,旱莲草1 0克。

【加减】

⊙心悸多梦,加党参、麦冬、五味子;

⊙浮肿甚,加泽泻、猪苓、茯苓;

⊙脱发,加桑椹、何首乌;

⊙乏力纳差,加党参、麦芽、神曲、谷芽。

【主治】狼疮性肾炎缓解期。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方9

【组方】生地黄1 5克,玄参1 0克,乌梅1 0克,青蒿1 0克,白花蛇舌草2 4克。

【加减】

⊙气血热盛者,加金银花、土茯苓、黄芩、大青叶;

⊙阴虚火旺者,加丹皮、黄柏、知母;

⊙气血瘀滞者,加柴胡、川芎、丹参、赤芍。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方10

【组方】金银花1 5克,野菊花1 5克,紫花地丁1 5克,蒲公英1 5克,丹参1 5克,益母草1 5克,土茯苓1 5克,小春花6克,白茅根3 0克,金荞麦3 0克,赤芍1 0克,茜草1 0克。

【加减】

⊙发热,加水牛角、生石膏;

⊙腹胀,腿肿,加商陆;

⊙腰酸,小便清长,加金樱子根、菟丝子;

⊙纳差,脘痞,加厚朴花、佛手;

⊙关节痛,加秦艽、徐长卿;

⊙乏力,加黄芪、炒白术;

⊙口干,舌红,加生地黄、北沙参。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎,早晚分服,每日1剂,1个月为1个疗程。

方11

【组方】紫草3 0克,土茯苓1 5克,赤芍1 0克,川牛膝1 0克,秦艽1 0克,露蜂房1 0克,白花蛇舌草2 0克,玄参2 0克,生地黄2 0克,半枝莲2 0克,益母草2 0克。

【加减】

⊙肝肾阴虚,加女贞子、菟丝子、杜仲、山萸肉;

⊙热毒炽盛,加水牛角粉、大青叶、知母;

⊙气阴两虚,加黄精、太子参、胡黄连、麦冬;

⊙脾肾阳虚,加仙茅、仙灵脾、白术、桂枝。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎服,每日1剂,3个月为1个疗程。

方12

【组方】金银花1 5克,紫草1 5克,生地黄1 2克,连翘1 2克,茯苓1 2克,蝉蜕6克,甘草6克,丹皮1 0克,赤芍1 0克,白花蛇舌草3 0克。

【加减】

⊙气虚,加黄芪、太子参;

⊙阴虚,加女贞子、旱莲草;

⊙湿甚,加薏苡仁、滑石。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎服,每日1剂。

【说明】同时应用泼尼松、环磷酰胺等。

方13

【组方】柴胡1 0~1 5克,赤芍1 0~1 5克,黄芩1 5~3 0克,生地黄1 5~3 0克,女贞子1 5~3 0克,蚤休1 5~3 0克,白花蛇舌草1 5~3 0克,生甘草6~1 0克,知母1 0克,丹皮1 0克,玄参1 5~2 0克,白茅根3 0克,益母草3 0克。

【加减】

⊙发热者,加青蒿、秦艽;

⊙关节疼痛,加虎杖、鸡血藤、金银花藤;

⊙血尿明显,加大蓟、小蓟、茜草、贯众炭、琥珀;

⊙管型尿者,加青风藤、土茯苓;

⊙全身浮肿,面色苍白者,去生地黄、知母、丹皮、赤芍,加猪苓、茯苓、白术、山药、黑大豆、黄芪、桂枝。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎2次,药液混合后分2次服,每日1剂。

方14

【组方】柴胡1 0克,生地黄1 0克,黄芩1 0克,青蒿1 0克,蛇莓1 0克,知母1 0克,麦冬1 0克,白花蛇舌草2 0克。

【加减】

⊙激素撤减,加附子、肉桂、仙灵脾、炙甘草、何首乌;

⊙肝损害,加茵陈、五味子、垂盆草;

⊙白细胞减少,加当归、熟地黄、何首乌、鸡血藤。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎,早晚分服,每日1剂。

方15

【组方】黄芪1 5克,益母草1 5克,金樱子1 5克,党参1 2克,茯苓1 2克,丹参1 2克,白术9克,桃仁9克,泽兰9克,青皮2克,蒲黄(包)2克,酒大黄3克。

【加减】

⊙病在上焦,加麻黄;

⊙病在下焦,加白茅根、赤小豆、车前子;

⊙贫血者,加何首乌、枸杞子、龟板胶、高丽参;

⊙恶心呕吐,加半夏、竹茹、刀豆子,或灶心土煎汁代水再煎诸药;

⊙头晕,前额胀痛,高血压,加炒杜仲、苦丁茶、夏枯草、茺蔚子;

⊙抽搐昏谵者,加羚羊角、钩藤、郁金或服安宫牛黄丸;

⊙腰酸怕冷,脉沉细,加益智仁、煅龙骨、煅牡蛎、楮实子、覆盆子、大青叶;

⊙病久精气不固者,加芡实、莲须、地肤子、蛇床子;

⊙管型尿,重用白薇、白蔹;

⊙血尿,加鱼腥草、马鞭草、忍冬藤、败酱草。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎服,每日1剂,病情缓解后隔日1剂,完全缓解后停用汤剂,用上述中药研成细末,以水泛丸,长期维持应用。

方16

【组方】生地黄1 5克,生薏苡仁1 5克,车前草9克,金银花9克,益母草9克,白茯苓9克,石韦9克,黄柏9克。

【加减】

⊙气阴两虚型,加太子参、黄芪;

⊙脾肾阳虚型,黄柏减量,加杜仲、菟丝子、续断、肉桂;

⊙肝肾阴虚型,加女贞子、旱莲草;

⊙肺肾气虚型,加冬虫夏草。

【主治】狼疮性肾炎。

【用法】水煎服,每日1剂,连服1~3个月。

有哪些单验方

◎人参1 0克,黄芪3 0克,灵芝3 0克。水煎服,每日1剂。用于狼疮性肾炎因使用免疫抑制剂造成的白细胞下降、骨髓抑制等。

◎露蜂房1 0克,凤凰衣1 0克,蝉蜕1 0克,蛇蜕1 0克。水煎服,每日1剂。用于狼疮性肾炎、蛋白尿。

◎黄芪3 0克,童子鸡1只。加水及调味品炖服。用于低蛋白血症、水肿。

爱心提示

◎在活动期要注意休息,避免过于劳累。在缓解期可从事适当的 体育锻炼和 工作,注意 生活规律,劳逸结合,保持乐观情绪。
◎少食富含补骨脂素的食物,如芹菜、无花果等。少食蘑菇及豆菜类植物(豆芽、菜花等) 。禁烟酒,限制高糖、高脂肪的摄入,主张清淡饮食。
◎有光敏感者,应避免在阳光下暴晒,少用染发剂。
◎有感染者应积极控制,避免使用可能诱发狼疮活动的药物,如青霉素、磺胺及预防接种等。
◎注意避孕节育。
◎定期到 医院随访、检查,调整药物用量。

预后如何

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要死亡原因,其预后与下列因素有关:
◎年轻男性发生肾衰的危险性高。
氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临,而肾功能迅速恶化,表示存在活动性或潜在可逆性。
◎持续低补体血症对狼疮肾炎发生慢性肾衰有一定参考价值。
◎及时控制系统性红斑狼疮活动可明显改善狼疮性肾炎预后。
◎肾活检标本慢性指数与慢性肾衰有等级相关。
总的来说,系统性红斑狼疮的预后近年来有所改善,这与及时发现轻型病例、激素和细胞毒药物的合理治疗有关。狼疮性肾炎属局灶增生性者5年存活率大于7 5%~8 0%,但有很大个体差异性;属膜性肾炎者,5年存活率约8 5%;弥漫增生性者5年存活率大于8 0%,1 0年存活率大于6 0%。狼疮性肾炎的死亡原因除肾衰外,主要为狼疮性脑病及并发感染。

如何预防

◎本病常因疲劳而复发或加重,因此,应注意休息,防止劳累,特别是要禁止房劳过度。
◎避免使用可诱发系统性红斑狼疮的药物,如磺胺类、青霉素类、口服避孕药、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼等。对于某些能加重病情的中药和中成药,如人参类、花粉、紫河车、蜂王浆等,不宜服用。