二尖瓣关闭不全
例题5
急性二尖瓣关闭不全的病因有（ABCDE）
A.特发性腱索断裂 B.急性心肌梗死致乳头肌功能障碍
C.感染性心内膜炎致瓣叶毁损 D.创伤性二尖瓣关闭不全
E.人工二尖瓣瓣膜损坏
病因及病理 急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂、瓣叶毁损或破裂、乳头肌断裂或坏死，以及二尖瓣置换术后瓣周漏等引起，如创伤、急性心肌梗死、感染性心内膜炎。慢性二尖瓣关闭不全可分为原发性（退行性）和继发性（功能性）二尖瓣关闭不全。前者是病变累及瓣膜（瓣叶、腱索、乳头肌、瓣环）的1个以上结构，造成瓣膜关闭不全，以往我国风湿热是主要病因，但目前非风湿性原因逐渐增多，在欧美以二尖瓣脱垂更常见。后者是瓣膜结构正常，而缘于左心室功能不全和负性重塑造成乳头肌移位、瓣环扩张，如特发性心肌病、缺血性心肌病。
例题6（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男，38岁。劳力性气促3年，双下肢水肿7个月，加重1周入院。10年前曾有游走性关节痛史。查体：BP120/75mmHg，端坐位，呼吸急促，颈静脉充盈，双下肺可闻及细湿啰音，心界向左下扩大，心率102次/分，律齐，心尖区可闻及粗糙的全收缩期吹风样杂音，吸气时减弱，向左腋下和左肩胛下区传导，遮盖第一心音，腹软，肝肋下2cm，两下肢凹陷性水肿。
Ⅰ.最可能的诊断是（C）
A.主动脉瓣关闭不全 B.肥厚梗阻型心肌病
C.风湿性二尖瓣关闭不全 D.扩张型心肌病
E.二尖瓣脱垂
临床表现
（1）症状
1）急性：严重者表现为急性左侧心力衰竭，急性肺水肿，心源性休克。
2）慢性：轻度者可长期无症状，程度较重的可出现心排血量下降的症状，如乏力、活动耐量下降；肺淤血引起程度不同的呼吸困难，急性失代偿时也可有急性肺水肿、左侧心力衰竭的表现；晚期可出现肺动脉高压、右侧心力衰竭的表现，如腹胀、腹水、肝大、下肢水肿等。
（2）体征
1）心尖冲动呈高动力型、抬举样搏动。慢性者心界向左下扩大，心尖冲动向左下移位。重度二尖瓣关闭不全者可见急促的颈动脉搏动。合并右侧心力衰竭者出现相应体征。
2）心脏听诊第一心音减弱，由于主动脉瓣提前关闭，第二心音分裂，严重反流者可闻及第三心音，系快速充盈期大量的左心房血液迅速充盈左心室引起，并不一定提示心力衰竭。肺动脉高压时第二心音亢进。二尖瓣关闭不全典型的心脏杂音是心尖区全收缩期吹风样杂音，可伴收缩期震颤，并向左腋下、左肩胛下区放射，后叶损害时（二尖瓣脱垂多见）向胸骨或主动脉瓣区放射。杂音强度与瓣膜病变程度无直接相关。杂音强度不随呼吸而变化，突然站立、吸入亚硝酸异戊酯、运动时减弱，蹲位时增强。而二尖瓣脱垂的杂音多为喀喇音后收缩晚期杂音，蹲位时减弱，站立、运动时增强。
Ⅱ.下列检查可作为确诊依据的是（E）
A.心电图 B.胸部X线检查 C.胸部CT(https://www.daowen.com)
D.右心导管检查 E.超声心动图
辅助检查
（1）X线检查：轻度二尖瓣关闭不全者可无明显异常发现。严重者可出现左心房、左心室增大的表现。肺水肿者可见KerleyB线。
（2）心电图：常见的心电图特征为左心房扩大和心房颤动。1/3的重度二尖瓣关闭不全患者心电图有左心室肥厚表现。约15％的心电图表现有右心室肥厚。
（3）超声心动图：M型超声可见舒张期二尖瓣前叶E峰斜率增加，左心房扩大，左心室扩大及室间隔活动过度。二维超声可见二尖瓣叶及瓣下结构增厚、钙化，瓣叶脱垂，连枷样瓣叶，瓣环扩大钙化，左心室扩大等。彩色多普勒可见收缩期左心房内高速反流，可对二尖瓣反流程度进行分级。经食管超声心动图可用于外科术前评估、术中指导。
（4）其他检查：一些研究认为脑钠肽（BNP）的水平与二尖瓣关闭不全的预后有关，对于无症状患者，如BNP≥105pg/ml，发生心力衰竭、死亡的风险较高。对于超声心动图检查质量较差，尤其是继发性二尖瓣关闭不全患者，行心脏磁共振、心肌核素显像等，对心肌存活度、心室容量、左心室射血分数等能提供准确的信息，对瓣膜病理结构显示差。
Ⅲ.针对该患者的治疗措施，以下描述中错误的是（C）
A.限制钠盐摄入 B.使用洋地黄类药物
C.使用胺碘酮控制心室率 D.使用血管紧张素转换酶抑制剂
E.使用利尿剂
治疗
（1）药物治疗
1）急性二尖瓣重度关闭不全时，动脉扩张药可减轻后负荷，增加主动脉输出血量，减少左心室反流量和左心房压。推荐使用硝普钠和尼卡地平。如已出现低血压，则使用主动脉球囊反搏提高体循环舒张压，减轻左心室后负荷，增加前向血流量。
2）慢性原发性二尖瓣关闭不全者，应预防风湿热和感染性心内膜炎的发生。合并心房颤动时，应接受抗凝血治疗，INR目标值同二尖瓣狭窄。如无心功不全，不推荐常规应用血管扩张药。有症状、左心室射心分数＜0.60，且未计划外科手术治疗的患者，可使用β受体拮抗药、血管紧张素转化酶抑制药等，但目前尚缺乏更多证据。
3）慢性继发性二尖瓣关闭不全者，针对原发病治疗，参见心力衰竭的治疗，常见药物包括β受体拮抗药、血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）、醛固酮受体拮抗药（ARB）、利尿药等。必要时考虑心脏再同步治疗。
（2）介入治疗：目前的临床研究中“边对边”法应用较多，经冠状窦瓣环成形术的研究还有限。目前ESC指南建议介入治疗仅针对慢性原发性二尖瓣关闭不全、心功能Ⅲ～Ⅳ级、不适合外科手术、经药物治疗症状无缓解且预期寿命＞1年的患者（Ⅱb）。对于慢性继发性二尖瓣关闭不全的患者，还需要进一步研究。
（3）手术治疗
1）急性二尖瓣关闭不全应在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术治疗。
2）慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分级Ⅲ或Ⅳ级；②NYHA心功能分级Ⅱ级伴心脏大，左心室收缩末期容量指数（LVESVI）＞30ml/m2；③重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低，左心室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI高达60ml/m2，虽无症状也应考虑手术治疗。
3）常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术。前者适用于瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环有扩大，但瓣下腱索无严重增厚者，手术死亡率低，术后射血分数的改善较好，不需终生抗凝治疗，占所有适合手术患者的70％。后者适用于瓣膜损坏严重者，其手术死亡率约为5％。