五、治疗
原发性醛固酮增多症以外科手术治疗为主,大部分原发性醛固酮增多症(占70%以上醛固酮瘤)均可通过手术:腹腔镜手术或开放手术径路切除病变瘤体或一侧肾上腺可获得满意疗效。术后患者临床症状可迅速改变,生化及内分泌指标渐趋正常,远期疗效佳。IHA手术治疗后疗效欠佳,据称仅20%获较满意疗效,有学者建议以药物治疗为主,但药物治疗效果也不稳定,因此在诊断明确的基础上,也应选择适当手术方式进行外科治疗。如双侧肾上腺增生呈不对称者,表明单侧增生(增厚)者有分泌功能,或有微小腺瘤可能,手术切除可达较满意疗效;单侧多发性肾上腺结节亦可选择单侧肾上腺切除,双侧多发肾上腺结节者或双侧增生者可选择切除一侧分泌功能旺盛的肾上腺,另一侧做次全切除或不切除,辅以药物治疗。APC则须作肿瘤根治性切除,必要时同时作癌肿周围区域淋巴结清扫以期提高患者生存概率。
(一)围术期处理
术前须对原发性醛固酮增多症患者作充分准备,纠正其水、电解质紊乱和酸碱失衡状态,调整血钾升至正常,适当降低血压。各种病因原发性醛固酮增多症,其准备时间、手术方式并不强求一致。
1.纠正电解质紊乱,恢复正常血钾
螺内酯作为醛固酮拮抗剂,具有潴钾排钠作用。初始剂量200~400 mg/24 h分次口服,同时予以补钾药每日4~6g,服药后1~2周内血钾可逐步正常,血压也逐步平稳下降。对高血压、电解质紊乱较严重者,不仅要使其血钾恢复正常,还须多次心电图检查直至其低钾图形消失,方可考虑手术。
2.降血压
降低血压方能使患者安全度过围术期,一般来说,电解质纠正过程,血压即开始趋于下降。螺内酯应用1周后血压无变化即应辅以降压药物。患者如长期高血压且伴有心血管损害,则更应早期应用降压药物,患者可服用依那普利、卡托普利等血管紧张素转换酶抑制剂和硝苯地平等钙离子通道阻滞剂,这些钙离子通道阻滞剂可以通过参加抑制醛固酮合成的一些环节来降低醛固酮的分泌,同时也可以抑制血管平滑肌的收缩,降低血管阻力。
3.补充糖皮质激素(https://www.daowen.com)
由于病程所致,醛固酮瘤同侧及对侧肾上腺皮质存在轻度萎缩现象,因此对肾上腺醛固酮瘤患者手术前应适当补充一定量的糖皮质激素。一般术前选用甲泼尼龙肌内注射80 mg,术中静脉滴注琥珀酰氢化可的松100~200 mg,术后相应补充氢化可的松并递次减少。如果瘤体体积小、病程短,术前临床症状不明显,也可不予补充。尤其应注意防止因糖皮质激素补充不足造成的肾上腺危象,对肾上腺全切除或次全切除患者要注意终身激素替代治疗。
4.其他注意事项
术前应详细了解患者的心、肝、肺、肾等主要脏器的功能,充分估计手术的危险性,及时调整全身状态,改善营养状况;对心电图异常和心律失常者,在补充钾盐、限制钠盐或应用螺内酯仍不能纠正时,可适当加用抗心律失常药物,直至心电图正常和心律失常消失为止;术前预防性应用广谱抗生素1~3 d,以防止感染。
醛固酮瘤患者手术后因病因已祛除,其血、尿醛固酮浓度迅速下降,水、电解质紊乱可于数日至数周内恢复正常,但患者术后肾脏潴钠功能下降,应将术后监测血电解质水平作为术后补充液体的依据,亦可口服补充氯化钠。大部分患者术后血压将大幅下降,醛固酮分泌抑制状态持续一段时间后可恢复正常。对于患特发性醛固酮增多症行手术治疗者,术后高血压、低钾血症如仍未见明显改善,可继续服用醛固酮拮抗剂如螺内酯或阿米洛利等治疗,螺内酯可用200~400 mg/d,或阿米洛利10~20 mg/d,多可控制症状。对皮质癌患者,除术后应根治性切除肿瘤外,术后尚需配合正规化疗或放疗,以提高5年生存率。
术中如出现出血、气胸、肠漏及胰漏等并发症,应视不同情况分别予以止血、胸腔闭式引流或外引流等对症处理,必要时可改腹腔镜手术为开放手术,或再次手术治疗以彻底治愈此类并发症。
(二)外科技术
腹腔镜手术治疗已成为外科治疗原发性醛固酮增多症的“金标准”,单发或单侧醛固酮腺瘤无疑更是腹腔镜肾上腺切除的最佳适应证。腹腔镜肾上腺切除术与开放手术相比,最大的优点是将手术野放大6倍,这样可保证安全和细致的分离,避免出血,使深部手术更易被观察。对患者而言,腹腔镜手术更具有减轻术后疼痛和获得较好美观效果的作用,缩短了住院时间和康复时间。
经典的开放手术在没有精确成像定位时代是一种主要的外科治疗手术,包括单侧肾上腺切除术、双侧肾上腺探查和次全切除术等,有腹膜后入路和经腹手术入路2种。随着CT、MRI及核素扫描等精确定位诊断技术的发展,肾上腺腺瘤或增生的定位趋于方便和准确,也更加有利于腹腔镜技术的开展,但经典开放手术仍具有不可替代的作用,熟练掌握开放手术有利于丰富对原发性醛固酮增多症的外科治疗的手段。