特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因未明的、发生于成人的、慢性、进展性、纤维化间质性肺炎。临床分型：①缓慢进展型；②快速进展型；③IPF急性加重。
【诊断要点】
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.胸部HRCT表现为以磨玻璃阴影为主，多位于胸膜下和肺底部，双下肺胸膜下网格异常，牵张性支气管扩张及IPF蜂窝样改变。肺功能以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主，运动试验和6分钟步行试验（6MWT）对评估疾病严重程度有一定指导意义。
5.肺活检组织病理显示不同程度的肺组织炎症、纤维化和机构重建。
【治疗要点】
目前治疗IPF仍无成熟的治疗方案，对于联合用药可参考2011及2015年两次的国际指南建议。
1.去除病因 戒烟和避免环境及职业暴露。
2.对症治疗 长期氧疗（对明显静息性低氧血症强烈建议）、无创通气、有创呼吸机辅助通气（多数患者不使用）等。
3.糖皮质激素的应用
（1）缓慢进展型：定期随诊，复查CT和肺功能。
（2）快速进展型：试用糖皮质激素，有效时逐渐减量，小剂量维持，如无效，迅速减量后停用。
（3）IPF急性加重：积极使用较大剂量糖皮质激素，有效后减量。
4.肺移植 对于合适的患者强烈建议使用，手术指征：①年龄<60岁；②无其他系统性疾病；③对其他治疗反应不佳。
【处方】
1.快速进展型
0.9%氯化钠100ml+泼尼龙40mg，静脉给药，每日2次，1~2周。
2.IPF急性加重
0.9%氯化钠100ml+泼尼龙80mg，静脉给药，每日2次，1~2周。(https://www.daowen.com)
3.减量及维持剂量期
处方1：
泼尼松40mg，口服，每日1次，3~5日减10mg，维持剂量5~10mg，口服，每日1次。
处方2：
泼尼松32mg，口服，每日1次，3~5日减8mg，维持剂量4~8mg，口服，每日1次。
【注意事项】
1.胸腔镜肺活检目的
（1）明确诊断。
（2）评估肺部炎症和（或）纤维化程度。
（3）识别组织病理形态。
2.胸腔镜肺活检的注意事项
（1）疑诊IPF并具有典型临床表现和HRCT特点，病变进入终末期，诊断无助于治疗时无须活检。
（2）对高龄（>70岁）、合并严重心、肾基础疾病、恶性肿瘤、身体虚弱和重度肺功能障碍者应慎重。
（3）操作前充分了解操作的风险-收益比及患者意愿。
（4）HRCT提示活检部位。
（5）从不同肺叶切取至少两份标本以保障准确性。
3.目前治疗IPF仍无成熟的治疗方案。
4.ATS/ERS/JRS/ALAT（2011）：特发性肺纤维化诊断和治疗的循证指南的治疗部分对于糖皮质激素单药治疗持否定建议。
5.如使用糖皮质激素治疗无效（观察1周），应尽快减量、停药。
6.肺移植对于合适的患者强烈建议使用。