急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(AIP)为一种病因不明,以暴发起病、快速进展为呼吸衰竭、具有极高死亡率为特征的特发性间质性肺炎,抗生素治疗无效,类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
【诊断要点】
1.急性下呼吸道疾病,发病时间≤60天。
2.影像学检查提示双肺弥漫性浸润阴影。
3.肺活检提示弥漫性、机化性或浸润性的肺泡损伤。
4.不存在任何已知的突发疾病或其他易感因素。
5.既往胸部X线片正常。
6.鉴别诊断需与慢性间质性肺炎急性加重、ARDS、机化性肺炎(COP)、肺部感染等鉴别。
【治疗要点】
早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。病情凶险可采用冲击疗法,病情稳定后再改为口服泼尼松治疗,持续3个月,病情稳定后方可逐渐减量,维持时间当视病情发展而定,但疗程不宜短于1年。鉴于很难鉴别是否合并感染或继发感染,一般建议联合抗生素治疗。
【处方】
1.冲击疗法
0.9%氯化钠250ml+甲泼尼龙500~1000mg,静脉给药,每日1次,持续3~5天。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+奥美拉唑40mg,静脉给药,每日1~2次。
2.稳定期
处方1:
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40mg,静脉给药,每日2次,持续1~2周后改为口服泼尼松治疗。
泼尼松1mg/kg,口服,每日1次,持续3个月。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg,静脉给药,3~4周1次。
利塞膦酸5mg,餐前30分钟直立位口服,每日1次。
雷尼替丁150mg,口服,每日2次。
处方2:
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40mg,静脉给药,每日2次,改口服激素序贯治疗。
泼尼松龙0.8mg/kg,口服,每日1次,持续3个月。
利塞膦酸5mg,餐前30分钟直立位口服,每日1次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg,静脉给药,3~4周1次。
西咪替丁0.4g,睡前口服。
3.维持剂量
处方1:
泼尼松5~10mg,口服,每日1次,持续至少1年。
西咪替丁0.4g,睡前口服。
处方2:
泼尼松龙4~8mg,口服,每日1次,持续至少1年。
雷尼替丁150mg,口服,每日2次。
4.防治骨质疏松
处方1:(https://www.daowen.com)
利塞膦酸5mg,餐前30分钟直立位口服,每日1次。
处方2:
阿仑膦酸70mg,晨起餐前30分钟直立位口服,每周1次。
处方3:
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg,静脉给药,3~4周1次。
处方4:
降钙素100U,皮下注射/肌内注射,每日1次。
处方5:
特立帕肽10~20mg,口服,每日2次。
处方6:
盖三醇0.25μg,口服,每日2次。
处方7:
新盖中盖2.5g,嚼食,每日1次。
5.防治上消化道出血
处方1:
0.9%氯化钠(冰)100ml+去甲肾上腺素8mg,口服或做鼻胃管滴注。
处方2:
0.9%氯化钠100ml+善宁0.25mg,静脉给药,4小时1次。
处方3:
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+奥美拉唑40mg,静脉给药,每日1~2次。
处方4:
西咪替丁0.4g,睡前口服。
处方5:
雷尼替丁150mg,口服,每日2次。
【注意事项】
1.应用肾上腺皮质激素治疗,强调早期、大量、长期。
2.长期超生理剂量地服用糖皮质激素可出现向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤变薄、肌无力、肌肉萎缩、低血钾、水肿、恶心、呕吐、高血压、糖尿病、痤疮、多毛、诱发精神症状。(以上症状停药后可消失或减轻)其他不良反应包括:胰腺炎、伤口愈合不良、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡(刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃黏液分泌,降低胃黏膜的反抗力)、儿童生长抑制、继发性真菌或病毒感染等。
3.连续使用泼尼松(每日20~30mg)2周以上,可以导致下丘脑-垂体-肾上腺轴反应迟钝,如果突然停药,则可能出现恶心、呕吐、低血糖、低血钠、低血氯、高血压、心律不齐、低血压等撤药反应。
4.大剂量长期使用外源性糖皮质激素,抑制了ACTH的分泌,从而使内源性糖皮质激素分泌减少。
5.准备接受糖皮质激素治疗(相当于泼尼松大于5mg/d)超过3个月者应遵循以下规则。
(1)改变生活方式,减少危险因素:戒烟、减少饮酒、适当运动。
(2)使用活性维生素D并补充钙剂。
(3)使用性激素替代治疗(如果缺乏或有临床表现)。
(4)检测腰椎和(或)臀部骨密度(BMD):如果BMD不正常(T-评分小于-1)使用双膦酸盐(绝经后妇女慎用);如果患者禁忌使用或无法耐受双膦酸盐治疗,降钙素可作为二线治疗;如果BMD正常,每年或半年重复随访BMD。
(5)定期检查血糖、电解质、血压及评估精神状态。
6.由于用糖皮质激素时病人往往自我感觉良好,掩饰感染进展的症状,故在决定采纳长疗程治疗之前应先检查身体,排除潜伏的感染,应用过程中也宜进一步警惕,格外注意对潜伏结核病灶的防治。