肺泡蛋白沉积症

第四节　肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病，又称肺泡磷脂沉着症、Rosen-Castleman-Liebow综合征。分为两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

【诊断要点】

1.典型的胸片或肺CT检查。

2.呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。

3.主要依靠支气管肺泡灌洗或经支气管镜肺活检。

【治疗要点】

全肺灌洗为最有效的治疗PAP的方法。

建议全麻下双腔气管内插管，纯氧通气。一侧冲洗，另一侧保障气体交换。全肺灌洗一般需分2次进行，间隔3~7天，如术中血氧保持良好可直接对侧灌洗。一般每次灌注500~1000ml温生理盐水后吸出同量灌洗液，回收量丢失不应超过150~200ml，每次流失量超过200ml应警惕液体流入另一侧肺。一侧肺一般需要10~20L温生理盐水直到洗出液完全清亮，术中可以使用利尿药促进肺内液排出。(https://www.daowen.com)

【注意事项】

1.尘肺病人肺灌洗后原则上不能再接尘，如肺灌洗后再接尘，应在3~5年后再次灌洗，以去除肺内残留粉尘，巩固疗效。

2.为巩固疗效，减少刺激，增强免疫力，应禁烟酒。

3.肺灌洗一周内应注意休息、保暖，预防感冒，以防肺感染。

4.有条件者半年至一年应在当地拍胸片及对肺功能进行复查。

5.平时可以进行呼吸功能锻炼操：一吸二停三呼，吸气时用鼻，呼气时缩唇，一分钟做15~18次即可，每次做10分钟，每日2~3次，吸气与呼气时间1∶3，尽量延长呼吸时间。

6.可以购买家庭制氧机，进行康复。