第一节 结节病
结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病，病变主要位于胸内（包括纵隔、肺门淋巴结和肺组织），眼和皮肤也是常见受累部位。
【诊断要点】
提供组织学证据以明确诊断。确定受累器官的范围和严重程度。评估活动性：稳定期/进展期。判断是否需要接受系统性糖皮质激素、细胞毒药物、生物制剂等的治疗。
1.胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影。
2.组织学活检证实或符合结节病（形态学诊断包括：存在紧密包绕、形成良好的肉芽肿；肉芽肿外围边缘有一层淋巴细胞和成纤维细胞；肉芽肿在淋巴间质周围分布）。
3.Kveim试验阳性；SACE或SL活性增高；旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性。
4.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
5.高血钙、高尿钙症。
6.血清或BALF中sIL-2R高。
7.BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3。
1~3为重要依据，其余为重要参考指标。
鉴别诊断：需与肺癌、肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移肿瘤、肺真菌病鉴别。
【治疗要点】
1.肾上腺糖皮质激素 50%~60%胸内结节病在2~5年内自行缓解，故无临床症状的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期结节病患者及轻、中度肺功能受累但无明显临床症状的患者不建议全身系统性糖皮质激素治疗。对于进展性胸内结节病和合并有肺外脏器受累或顽固性高钙血症的患者需要接受系统性糖皮质激素治疗。
2.肺移植 晚期肺结节病可选择。
【处方】
1.常用方案
处方1：
泼尼松0.5mg/kg，口服，每日1次。4周后逐渐减量，并以最小量（能控制病情进展和临床症状的最小剂量）维持，疗程6~24个月。
联合甲氨蝶呤10mg，口服，每周1次，连用6个月，再根据病情每6~9周减量，每周2.5~5mg。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
西咪替丁0.4g，睡前口服。
阿仑膦酸70mg，晨起餐前30分钟直立位口服，每周1次。
处方2：
泼尼松0.5mg/kg，口服，每日1次。4周后逐渐减量，并以最小量（能控制病情进展和临床症状的最小剂量）维持，疗程6~24个月。
联合硫唑嘌呤100mg，口服，每日1次，疗程4~73个月。
雷尼替丁150mg，口服，每日2次。
利塞膦酸5mg，餐前30分钟直立位口服，每日1次。
处方3：
泼尼松龙0.4mg/kg，口服，每日1次。4周后逐渐减量，并以最小量（能控制病情进展和临床症状的最小剂量）维持，疗程6~24个月。
联合甲氨蝶呤10mg，口服，每周1次，连用6个月，再根据病情每6~9周减量，每周2.5~5mg。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
特立帕肽10~20mg，口服，每日2次。(https://www.daowen.com)
处方4：
泼尼松龙0.4mg/kg，口服，每日1次。4周后逐渐减量，并以最小量（能控制病情进展和临床症状的最小剂量）维持，疗程6~24个月。
联合硫唑嘌呤100mg，口服，每日1次，4~73个月。
奥美拉唑20mg，口服，每日1次。
盖三醇0.25μg，口服，每日2次。
处方5：
泼尼松龙0.4mg/kg，口服，每日1次。4周后逐渐减量，并以最小量（能控制病情进展和临床症状的最小剂量）维持，疗程6~24个月。
联合甲氨蝶呤10mg，口服，每周1次，连用6个月，再根据病情每6~9周减量，每周2.5~5mg。
雷尼替丁150mg，口服，每日2次。
利塞膦酸5mg，餐前30分钟直立位口服，每日1次。
2.其他细胞毒药物方案
处方1：
环磷酰胺25~75mg，口服，每日1次，连用2~4周。或500~2000mg，静脉用药，2~4周1次。
利塞膦酸5mg，餐前30分钟直立位口服，每日1次。
雷尼替丁150mg，口服，每日2次。
处方2：
磷酸氯喹500~750mg，口服，每日1次，连用2个月；继而500mg，口服，每日1次，连用2个月；再250mg，口服，每日1次，连用2个月。
奥美拉唑20mg，口服，每日1次。
盖三醇0.25μg，口服，每日2次。
处方3：
雷公藤多苷20mg，口服，每日3次。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
特立帕肽10~20mg，口服，每日2次。
3.吸入皮质激素方案
处方1：
氟替卡松每次250μg，雾化吸入，每日2次。
处方2：
布地奈德每次200~300μg，雾化吸入，每日2次。
【注意事项】
1.长期应用糖皮质激素不良反应参见急性间质性肺炎治疗注意事项。
2.细胞毒药物应用期间应注意监测血常规及肝肾功能，孕妇及哺乳期妇女禁用。
3.生物制剂：包括TNF-α或TNF-α受体抑制药，目前尚处于研究阶段。