肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致肺及肺外器官功能障碍为特征的一组疾病。最常见的症状是干咳和活动后呼吸困难，部分胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸是本病的首发症状。
【诊断要点】
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1α阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，肺朗格汉斯细胞CD1α和S-100染色阳性，可以明确诊断。
【治疗要点】
目前无确切治疗方案。
1.戒烟：戒烟是首要的治疗措施，50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。
2.可尝试应用糖皮质激素及细胞毒药物治疗。
3.肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟，否则易复发。
4.胸膜固定术适用于反复气胸患者。
【处方】
处方1：
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40mg，静脉给药，每日1~2次。肾功能稳定及肺浸润消散后改口服泼尼松逐渐减量，直至停止。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+奥美拉唑40mg，静脉给药，每日1~2次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg，静脉给药，3~4周1次。
处方2：
泼尼松初始剂量0.5~1mg/kg，口服，每日1次，1~2周。之后逐渐减量至维持剂量，连续服用6~12个月。
兰索拉唑30mg，口服，每日2次。
西咪替丁0.4g，睡前口服。
阿仑膦酸70mg，晨起餐前30分钟直立位口服，每周1次。
处方3：
泼尼松龙初始剂量0.4~0.8mg/kg，口服，每日1次，1~2周。之后逐渐减量至维持剂量，连续服用6~12个月。(https://www.daowen.com)
雷尼替丁150mg，口服，每日2次。
奥美拉唑20mg，口服，每日2次。
利塞膦酸5mg，餐前30分钟直立位口服，每日1次。
处方4：
泼尼松初始剂量0.5~1mg/kg，口服，每日1次，1~2周。之后逐渐减量至维持剂量，连续服用6~12个月。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
特立帕肽10~20mg，口服，每日2次。
减量及维持剂量
处方1：
泼尼松3~5日减量10mg，维持剂量5~10mg，口服，每日1次。
雷尼替丁150mg，口服，每日2次。
奥美拉唑20mg，口服，每日2次。
利塞膦酸5mg，餐前30分钟直立位口服，每日1次。
处方2：
泼尼松龙3~5日减量8mg，维持剂量4~8mg口服，每日1次。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
特立帕肽10~20mg，口服，每日2次。
【注意事项】
1.糖皮质激素疗效尚未得到证实。长期应用糖皮质激素不良反应参见急性间质性肺炎治疗注意事项。
2.细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊苷和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。