坏死性肉芽肿性血管炎
坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）又称韦格纳肉芽肿病（WG），是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病，该病三联征：上和（或）下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎。
【诊断要点】
1990年美国风湿病学院GPA诊断标准：
1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。
2.胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。
3.尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型。
4.病理性肉芽肿性炎性改变，动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。
符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
1998年日本MHLW诊断标准：
（1）症状
E症状
鼻部症状：化脓性鼻涕、鼻出血和鞍鼻。
眼症状：眼疼痛、视觉障碍和突眼。
耳部：耳痛和中耳炎。
喉部：咽痛、声音嘶哑和喉部梗阻。
L症状：血痰、咳嗽和呼吸困难。
K症状：血尿、蛋白尿、急性肾衰竭、水肿和高血压。
（2）确诊
①3项或3项以上症状阳性，包括E、L、K症状。
②2项或2项以上症状阳性，任何阳性组织学发现。
③1项或1项以上阳性，任何阳性组织学发现，阳性的PR3-ANLA。
【治疗要点】
常规治疗包括肾上腺皮质激素联合环磷酰胺口服治疗。对危及生命的重症（弥漫性肺出血、急性进展性肾小球肾炎）采用静脉甲泼尼龙联合免疫球蛋白冲击疗法，防止复发可应用环磷酰胺联合复方磺胺甲
唑治疗。
【处方】
1.常规治疗
处方1：
泼尼松1~1.5mg/kg，口服，每日1次。肾功能稳定及肺浸润消散后逐渐减量直至停止。
环磷酰胺50~80mg，口服，每日2次。在临床症状完全缓解后至少维持1年开始减量，一般2~3个月减25mg，直到停药。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
西咪替丁0.4g，睡前口服。
阿仑膦酸70mg，晨起餐前30分钟直立位口服，每周1次。
处方2：
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40~60mg，静脉给药，每日2次。肾功能稳定及肺浸润消散后改口服泼尼松逐渐减量，直至停止。
环磷酰胺50~80mg/kg，口服，每日2次。在临床症状完全缓解后至少维持1年开始减量，一般2~3个月减25mg，直到停药。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+奥美拉唑40mg，静脉给药，每日1~2次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg，静脉给药，3~4周1次。
处方3：(https://www.daowen.com)
泼尼松龙0.8~1.2mg/kg，口服，每日1次。肾功能稳定及肺浸润消散后逐渐减量直至停止。
环磷酰胺50~80mg，口服，每日2次。在临床症状完全缓解后至少维持1年开始减量，一般2~3个月减25mg，直到停药。
西咪替丁0.4g，睡前口服。
阿仑膦酸70mg，晨起餐前30分钟直立位口服，每周1次。
处方4：
泼尼松1~1.5mg/kg，口服，每日1次。肾功能稳定及肺浸润消散后逐渐减量直至停止。
环磷酰胺50~80mg，口服，每日2次。在临床症状完全缓解后至少维持1年开始减量，一般2~3个月减25mg，直到停药。
雷贝拉唑20mg，口服，每日2次。
阿仑膦酸70mg，晨起餐前30分钟直立位口服，每周1次。
2.危重症治疗
0.9%氯化钠250ml+甲泼尼龙1.0g，静脉给药，每日1次，连用3天后转为常规治疗。
环磷酰胺3~5 mg/kg，分两次口服。3~4天后减至50~80mg/kg，口服，每日2次。
丙种球蛋白400mg/kg，静脉给药，每日1次，持续3~5天。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+奥美拉唑40mg，静脉给药，每日1~2次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖100ml+唑来膦酸4mg，静脉给药，3~4周1次。
3.预防复发治疗
处方1：
环磷酰胺25mg，口服，每日1次，持续应用。
处方2：
复方磺胺甲
唑2~6片，口服，每日1次。
【注意事项】
1.激素冲击治疗可出现低血钾、高血压、血糖急剧升高、诱发或加重消化道溃疡、精神症状等。长期应用糖皮质激素不良反应参见急性间质性肺炎治疗注意事项。
2.环磷酰胺不良反应
（1）骨髓抑制，主要为白细胞减少。
（2）化学性膀胱炎，如尿频、尿急、膀胱尿感强烈、血尿，甚至排尿困难。应多饮水，增加尿量以减轻症状。
（3）恶心、呕吐及厌食。
（4）脱发，停药后可再生细小新发。
（5）长期应用，男性可致睾丸萎缩及精子缺乏；妇女可致闭经、卵巢纤维化或致畸胎。孕妇慎用。
（6）偶可影响肝功能，出现黄疸及凝血酶原减少。肝功能不良者慎用。
3.复方磺胺甲
唑注意事项
（1）对磺胺过敏者禁用。
（2）孕妇禁用，因本品可穿过血胎屏障，在胎儿血中与胆红素竞争结合部位，致游离胆红素增高，有发生高胆红素血症和核黄疸的可能。
（3）哺乳期妇女禁用。
（4）失水、休克、严重肝肾疾病、血液病（如白细胞减少、血小板减少、紫癜症等）禁用。
（5）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者慎用。
（6）血卟啉症患者慎用。
（7）对呋塞米、砜类、噻嗪类利尿药、磺脲类、碳酸酐酶抑制药过敏的患者，对本品亦可过敏。