淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病（LAM）是比较罕见以育龄期女性为主的疾病，平均年龄30~40岁，主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变。以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。
【诊断要点】
临床确诊标准：
1.具有特征性肺HRCT表现，并同时具有以下之一：
（1）符合临床诊断或病理诊断标准的肾血管肌脂瘤。
（2）结节性硬化症。
（3）乳糜胸。
（4）乳糜腹水。
（5）符合病理诊断标准的腹部淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累。
（6）血清VEGF-D>800pg/ml。
2.具有特征性或符合性肺HRCT表现，肺活检符合LAM病理诊断标准，如果经支气管肺活检，需符合HMB45阳性。
拟诊：
1.具有特征性肺HRCT表现和符合LAM的临床病史。
2.具有符合性肺HRCT表现，同时具有以下一项：肾血管肌脂瘤或胸腔或腹腔乳糜积液。
疑诊：仅具有特征性或符合性肺HRCT表现而缺乏其他证据。
【治疗要点】
1.一般治疗
（1）均衡营养，戒烟。
（2）注射流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
（3）避免妊娠。
2.呼吸困难
（1）支气管扩张药。
（2）氧疗。
（3）对症治疗。
3.并发症
（1）气胸：第一次自发性气胸即应该在充分胸腔闭式引流后行胸膜粘连术。
（2）乳糜胸：高热量、高蛋白无脂饮食，补充中链甘油三酯，效果不好，可考虑胸膜粘连和结扎胸导管（胸腔内的淋巴引流导管）。
（3）血管肌脂瘤：多无症状，如果小于4cm同时有后背疼痛、血尿等症状，应该立即就诊，需要考虑采取何种治疗，如栓塞或保留肾单位手术；大于4cm的肿瘤有自发性出血的风险，应该考虑经导管栓塞或保留肾单位手术切除。
4.肺移植 针对重症LAM患者。
【处方】
支气管扩张药
茶碱
处方1：
氨茶碱100~200mg，口服，每日3次。
沙丁胺醇8mg，雾化吸入，每日3~4次。
特布他林0.25mg，雾化吸入，每日3~4次。
异丙托溴铵20~80μg，雾化吸入，每日3~4次。
孟鲁司特5~10mg，睡前嚼服。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
处方2：
茶碱控释片0.1~0.2g，口服，每日2次。
沙丁胺醇8mg，雾化吸入，每日3~4次。(https://www.daowen.com)
福莫特罗4.5~9μg，雾化吸入，每日1~2次。
孟鲁司特5~10mg，睡前嚼服。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
处方3：
茶碱控释片0.4g，口服，每晚1次。
沙丁胺醇8mg，雾化吸入，每日3~4次。
异丙托溴铵20~80μg，雾化吸入，每日3~4次。
噻托溴铵18μg，雾化吸入，每日1次。
孟鲁司特5~10mg，睡前嚼服。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
沙美特罗25~50μg，雾化吸入，每日2次。
特布他林片2.5~5mg，口服，每日2~3次。
处方4：
二羟丙茶碱（喘定）0.1~0.2g，口服，每日3次。
沙丁胺醇8mg，雾化吸入，每日3~4次。
沙美特罗25~50μg，雾化吸入，每日2次。
异丙托溴铵20~80μg，雾化吸入，每日3~4次。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
处方5：
5%葡萄糖/0.9%氯化钠250ml+氨茶碱0.25g，静脉给药，每日1~2次。
控释沙丁胺醇4mg，口服，每日2次。
特布他林片2.5~5mg，口服，每日2~3次。
噻托溴铵18μg，雾化吸入，每日1次。
孟鲁司特5~10mg，睡前嚼服。
处方6：
5%葡萄糖/0.9%氯化钠100ml+多索茶碱0.3g，静脉给药，每日1次。
异丙托溴铵20~80μg，雾化吸入，每日3~4次。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
沙丁胺醇8mg，雾化吸入，每日3~4次。
特布他林片2.5~5mg，口服，每日2~3次。
处方7：
氨茶碱500~1000mg，稀释至50ml，泵入，每小时2ml，极量每日1.5g。
福莫特罗4.5~9μg，雾化吸入，每日1~2次。
异丙托溴铵20~80μg，雾化吸入，每日3~4次。
噻托溴铵18μg，雾化吸入，每日1次。
孟鲁司特5~10mg，睡前嚼服。
黄体酮10mg，肌内注射，每日1次。
【注意事项】
1.茶碱类药物个体差异较大，要视个体病情变化选择最佳剂量和用药方法，在增大使用剂量时，应注意监测血药浓度。患有甲亢、窦性心动过速、心律失常者，请遵医嘱用药。严重心、肺、肝、肾功能异常者，高血压患者及活动性胃、十二指肠溃疡患者或合并感染的病人慎用。本品不得与其他黄嘌呤类药物同时服用，建议不要同时饮用含咖啡因的饮料或食品。
2.m TOR抑制药可能有效，首选西罗莫司，主要保证西罗莫司血药浓度在5~15ng/ml。
3.肺功能或症状迅速恶化可肌内注射黄体酮，治疗12个月无效应停药。