肝肺综合征
肝肺综合征（HPS）是在慢性肝病和（或）门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，是终末期肝病的严重肺部并发症。肝病的肺血管异常主要包括肺内血管扩张、门-肺分流和胸膜分流。
【诊断要点】
1.急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显。
2.排除原发心肺疾病后的三联征（基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍），存在门静脉高压、皮下蜘蛛痣、杵状指三联征象时强烈提示HPS。
3.肺气体交换异常，PaO2梯度大于15mm Hg，有或无低氧血症。
4.对比增强超声波心动扫描和（或）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路。
5.直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。
6.鉴别诊断：需要与肺动静脉瘘、门脉高压相关性肺动脉高压、肺间质纤维化、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所指的硫化血红蛋白血症等鉴别。
【治疗要点】
1.一般治疗 包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力。
2.吸氧及正压通气辅助氧疗 适用于轻型、早期肝肺综合征患者。
3.肺动脉栓塞术 适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 改善肝肺综合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植 是肝肺综合征的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.药物治疗 目前无公认有效治疗药物。推荐药物包括：①都可喜（肺达宁、烯丙哌三嗪）；②吲哚美辛（消炎痛）；③奥曲肽；④亚甲蓝。可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。
【处方】
处方1：
都可喜50~100mg，口服，每日3次，持续3~5周。(https://www.daowen.com)
处方2：
吲哚美辛25mg，餐后口服，每日3次，持续6天。
处方3：
0.9%氯化钠50ml+奥曲肽0.5mg，静脉泵入，5ml/小时（5μg/小时），最高可达50μg/小时。
【注意事项】
1.以缓解肝损伤为首要手段，药物治疗目前尚无成熟方案。
2.都可喜（肺达宁、烯丙哌三嗪）：能改善慢性阻塞性肺疾病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。长期应用后出现体重下降和末梢神经炎。
3.吲哚美辛（消炎痛）的不良反应
（1）禁用于溃疡病、震颤麻痹、精神病、癫
、支气管哮喘、孕妇、哺乳期妇女及肝、肾功能不全者。
（2）胃肠道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、溃疡，有时并引起胃出血及穿孔。
（3）中枢神经系统反应有头痛、眩晕等，若头痛持续不减，应停药。
（4）引起黄疸、转氨酶升高。
（5）抑制造血系统：粒细胞减少，偶有再生障碍性贫血。
（6）可引起高血压、脉管炎、轻度水肿。
（7）可出现血尿及老年患者一过性肾功能不全。
（8）过敏反应：常见的有皮疹、哮喘。与阿司匹林有交叉过敏性。
4.奥曲肽不良反应：厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛疼痛等，偶见高血糖、胆石症、糖耐受异常和肝功有异常等。