肺出血-肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点，主要见于青年男性。
【诊断要点】
1.青年男性，不明原因的咯血，影像学支持，短期内出现贫血及进行性肾功能减退，需高度怀疑。
2.出现咯血、急进性肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征可确诊。
3.肺及肾组织活检确诊。
4.鉴别诊断：需要与特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、系统性红斑狼疮等鉴别。
【治疗要点】
肾上腺皮质激素联合免疫抑制药治疗：大咯血立即应用甲基泼尼松龙冲击治疗。无大咯血症状患者可口服泼尼松联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，连续3个月。如病情稳定改为口服维持量泼尼松。
血浆置换疗法：每次置换血浆2~4L，每日或隔日1次，维持2~4周。联合口服泼尼松和环磷酰胺对于血肌酐小于530.4mol/L且尚未发生少尿的患者有良好的治疗效果。
肾脏替代治疗：终末期肾病应予以血液透析或腹膜透析，病情稳定后通常在血液透析半年后且血清抗基底膜抗体转阴后行肾移植治疗。
【处方】
1.大咯血治疗
0.9%氯化钠250ml+甲泼尼龙1.0g，静滴，每日1次，连用3天。
2.无大咯血治疗
处方1：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次，连续3个月。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次，连续3个月。
处方2：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次，连续3个月。
硫唑嘌呤1mg/kg，口服，每日1次，连续3个月。
处方3：
泼尼松龙8~12mg，口服，每日4次，连续3个月。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次，连续3个月。
处方4：(https://www.daowen.com)
泼尼松龙8~12mg，口服，每日4次，连续3个月。
硫唑嘌呤1mg/kg，口服，每日1次，连续3个月。
3.血浆置换联合用药
处方1：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次。
处方2：
泼尼松龙8~15mg，口服，每日4次。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次。
4.缓解期治疗
处方1：
泼尼松5~15mg，口服，每日1次。
处方2：
泼尼松龙4~12mg，口服，每日1次。
【注意事项】
1.长期超生理剂量的服用糖皮质激素可出现向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤变薄、肌无力、肌肉萎缩、低血钾、水肿、恶心、呕吐、高血压、糖尿病、痤疮、多毛、诱发精神症状。（以上症状停药后可消失或减轻。）其他不良反应包括：胰腺炎、伤口愈合不良、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、继发性真菌或病毒感染等。
2.环磷酰胺不良反应
（1）骨髓抑制为最常见的毒性，白细胞往往在给药后10~14天最低，多在第21天恢复正常，严重程度与剂量有关。
（2）代谢产物可产生严重的出血性膀胱炎、膀胱纤维化，大量补充液体可避免。
（3）当大剂量环磷酰胺（按体重50mg/kg）与大量液体同时给予时可产生水中毒，同时给予呋塞米以防止水中毒。
（4）高剂量时可产生心肌坏死，偶有发生肺纤维化。
（5）可引起生殖系统毒性，如停经或精子缺乏，妊娠初期时给予可致畸胎。
（6）可产生中等至严重的免疫抑制。
3.硫唑嘌呤可致骨髓抑制，肝功能损害，畸胎，亦可发生皮疹，偶见肌萎缩。