壶腹周围癌
壶腹周围癌（vater ampulla carcinoma，VPC）系指肝胰壶腹（乏特壶腹）、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿。一般多起源于：①壶腹乳头本身；②胰头部胆总管；③胰管上皮；④覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。因这些肿瘤来源虽不尽相同，但因解剖部位毗邻，有着共同的临床表现和后果。临床鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。发病年龄多在40-70岁，男性居多。主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝大、胆囊肿大等。
【诊断要点】
1.临床表现
（1）黄疸：壶腹周围癌黄疸出现较早，进行性加重，亦可呈波动性黄疸。属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，多伴皮肤瘙痒。
（2）腹痛：中上腹痛常为首发症状。早期部分患者可产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后腹痛加重。
（3）间歇性寒战、发热：常因肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。为短暂性高热伴畏寒、白细胞总数升高，甚至出现中毒性休克。
（4）消化道症状：主要表现为食欲缺乏、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白粪和体重下降等。晚期出现黑粪，并继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水，可能与肠道缺乏胆汁、胰液引起消化吸收功能紊乱有关。
（5）肝、胆囊增大：常可触及增大的肝和胆囊，肝质地硬、光滑。少数患者由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾大等。
2.辅助检查
（1）粪和尿液检查：大多数患者粪隐血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。
（2）血液检查：血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。
（3）十二指肠引流液检查：十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，脱落细胞学检查可发现癌细胞。
（4）胃肠钡剂及十二指肠低张造影检查：典型表现者少见。
（5）B超检查：B超可示肝内外胆管扩张，胆囊增大。但对壶腹周围癌本身的诊断率较低。
（6）CT及MRI检查：对鉴别胰头癌有较大意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹周围癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张；胰头癌时则胰头增大、有肿块，胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影，表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。
（7）ERCP：可以窥视十二指肠乳头肿大，表面不规则，呈结节状，质脆易出血，活检可进行病理学确诊。
（8）PTC检查：ERCP常不易成功，PTC可显示肝内外胆管扩张，胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞，有定位诊断和鉴别诊断价值。
3.鉴别诊断 由于本病有上腹不适、黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊胆管结石，需根据反复发作史、夏科三联征、波动性黄疸、影像学检查加以区别。
少数可误诊为传染性肝炎，可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别。
也有误诊为胆管癌、肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行进一步区别。
有时易与胰头癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超、CT等检查可见胰腺内肿块。应与该疾病相鉴别。
【治疗要点】
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法。因手术范围广，创伤大，又因患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，做好术前准备十分重要，应给予必要的营养支持，并给予胆盐、胰酶等助消化药，给予维生素K肌内注射，必要时术前输血、血浆、白蛋白以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，腹膜后广泛转移、肝转移时，可行内引流术以减轻黄疸，如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄可行胃空肠吻合术。(https://www.daowen.com)
化学疗法一般不敏感，常用氟尿嘧啶、丝裂霉素或阿糖胞苷、长春新碱等联合用药。
还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药治疗。
【处方】
处方1 补充消化酶
复方消化酶2粒，口服，每日3次
或达吉1～2粒，口服，每日3次
或多酶片2～3粒，口服，每日3次
处方2 维生素K1 20mg，肌内注射，每日1次
处方3 提高免疫力
胸腺肽α1 1.6mg，皮下注射，每周2次
处方4 盐酸羟考酮缓释片10mg，口服，12小时1次
处方5 炉甘石洗剂 涂于患处，外用，适量
处方6 化疗方案 见胆管癌章节
【注意事项】
1.外引流由于胆汁不进入胃肠道，长期消耗导致水电解质紊乱、酸碱失衡，同时胃肠道内毒素血症无法得到改善，故仅在全身情况较差、并发症多不能耐受内引流手术或估计生存期较短者用外引流减轻黄疸。
2.化疗过程的注意事项见胰腺癌、胆管癌及结肠癌等章节。
（史晓盟 宋慧）
胆囊切除术后综合征（postcholecystectomy syndrome，PCS）系指有过胆囊切除术后由于肝外胆管解剖与生理方面紊乱而引起腹痛、消化不良等腹部症状的统称，严重者可表现为剧烈疼痛、发热、黄疸或呕吐。常见的原因有胆道残余结石、胆总管狭窄、胆囊管残余过长、Oddi括约肌术后狭窄或者功能紊乱等，可由精神刺激、乙醇、油腻饮食等因素诱发。多数患者症状轻微，不影响正常生活和工作，但是有5%～10%的患者症状较重，明显影响患者的正常生活。
【诊断要点】
1.临床表现 一半的PCS患者腹痛或消化不良于术后数周内出现，另一半患者于术后数月或数年内出现症状。这些症状为非特异性的，依潜在的病因不同而不同，但常包括右上腹或上腹部的疼痛，多见于餐后，呈锐痛。其他症状则可能有胃灼热感、嗳气、呕吐及对多脂饮食不能耐受。少数患者可有严重的胆囊炎或胰腺炎，疼痛剧烈并可伴有发热、黄疸或呕吐。与症状轻微或无特殊症状者相比，对这类患者进行检查常易于揭示出明确的疾病。体检除能发现明显黄疸外，常不具备特殊价值。
2.辅助检查 由于寻找PCS的原因这一过程涉及很多疾病的鉴别诊断，因此，各种检查的选择应根据患者的病史、临床表现及可能的病因来进行，没有一个统一的模式。
实验室一般检查结果通常正常，胆红素、碱性磷酸酶、淀粉酶