自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。
【诊断要点】
1.年龄及性别 50岁以上者较为多见，男性发病率高于女性。
2.症状 起病隐匿，约有15%的患者无症状。临床上常以无痛性梗阻性黄疸作为首发症状。部分患者可有不同程度的腹痛，疼痛部位主要位于上中腹部，疼痛性质以胀痛为主，可放射至腰背部。此外，亦可表现为恶心、呕吐、腹泻、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、血糖升高等非特异症状。
3.体征 患者皮肤巩膜黄染是最常见体征，由于胰管狭窄的程度不等，患者的黄疸表现轻重不一。部分患者可于上中腹部触及肿大的胰腺或包块，可有压痛。极少数患者可有浅表淋巴结的肿大。
4.胰腺外表现 约有半数以上的患者可伴随胰腺外器官受累。包括胆管炎、腹腔或纵隔淋巴结肿大、间质性肾炎、腹膜后纤维化、涎腺炎以及肺间质纤维化等表现。
5.血清学检查 IgG4升高是诊断自身免疫性胰腺炎最具有价值的血清学指标。IgG4是IgG家族的一种亚型。IgG4升高对于自身免疫性胰腺炎诊断的敏感性在70%以上，特异性在90%以上。此外，在自身免疫性胰腺炎的患者常伴有自身抗体，如类风湿因子、抗核抗体、抗乳铁蛋白抗体和碳酸酐酶Ⅱ抗体的阳性表达。故IgG4联合血清总IgG以及自身抗体的检测能提高自身免疫性胰腺炎诊断的准确率。少数患者可有糖类抗原19-9（CA19-9）与癌胚抗原（CEA）的升高。
6.影像学检查 在自身免疫性胰腺炎的诊断中具有重要的意义。常用的检查方法包括增强CT/MRI、磁共振胰胆管成像（MRCP）、超声内镜（EUS）、逆行胰胆管造影（ERCP）及胆管内超声（IDUS）等。自身免疫性胰腺炎的影像学表现：①胰腺呈弥漫性、局限性或局灶性肿大，“腊肠样”改变是该病的典型表现。局灶性增大常表现为局部低回声包块（易与胰腺癌混淆）。②主胰管呈局灶、节段性或弥漫性狭窄，不规则狭窄是特征性改变。③胆总管下段、中段狭窄，可累及肝内胆管，类似原发性硬化性胆管炎的表现；也可表现为下段狭窄，中上段扩张，呈现“双管征”。④胰周组织呈现炎性表现，由于胰周积液，炎性反应或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜征”。
7.组织病理学 特征性组织病理学表现是胰腺组织有淋巴浆细胞浸润伴小叶间导管纤维化，称之为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP），对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫组化染色并计算IgG4细胞的阳性率对于诊断自身免疫性胰腺炎具有一定的价值。
8.诊断标准
（1）影像学（2条同时具备）：①胰腺实质影像学呈腺体呈弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴右包块（或）低密度边缘；②胰胆管影像学呈弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。
（2）血清学（2条具备其中1条）：①血清IgG或IgG4水平升高；②自身抗体阳性。
（3）组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴小叶间导管纤维化，有大量IgG+4细胞浸润。(https://www.daowen.com)
（4）实验性治疗：激素治疗有效。
【治疗要点】
1.激素治疗 由于该疾病与自身免疫相关，糖皮质激素治疗常有效。部分患者激素减量或停药后出现症状复发，再次使用激素仍可有效。
2.免疫抑制药 对于诊断明确的患者，如对糖皮质激素反应较差或糖皮质激素治疗无效时可考虑给予免疫抑制药治疗，但疗效尚不明确。
3.手术治疗 针对梗阻性黄疸的患者可行内镜下支架置入术。
【处方】
泼尼松起始剂量0.6～1.0mg/（kg·d），用药2～4周后根据治疗效果调整激素用量，维持剂量为每日2.5～5.0mg。根据疾病活动程度以及激素相关不良反应可维持治疗1～3年。
【注意事项】
临床上对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的难度，尤其是与胰腺癌的鉴别。在亚洲、欧洲与北美具有不同的诊断标准，尚未达成共识。IgG+4细胞>10个/高倍视野在手术切除标本中的特异性仅为70%左右，而在胰腺癌患者中约有37%的病例表现为
细胞>10个/高倍视野，因此在胰腺组织中
细胞浸润的诊断价值尚有待进一步验证。
（尹文杰 宋慧）
胰腺假囊肿（pancreatic pseudocyst，PPC）是在胰腺炎、胰腺坏死、外伤、胰管近端梗阻等致胰腺实质或胰管破裂的基础上，由外漏的胰液、血液和坏死组织等积液积聚于胰腺周围，如胃、小网膜及大网膜内，刺激胰腺周围组织，结缔组织增生而形成的囊肿，囊壁由肉芽组织或纤维组织构成，无上皮细胞内衬。PPC多继发于急、慢性胰腺炎和胰腺损伤，一般为圆形或类圆形，形状不规则或形成多发腔室，直径多在2～35cm，囊液容量一般为10～6000ml，并因为存在陈旧性积血和坏死组织囊液成黄色或棕色水样。囊液中含有淀粉酶、脂肪酶和蛋白酶，但多无活性。由于囊壁的炎性反应可发生与周围组织的粘连，并因肉芽组织形成囊壁不断增厚，囊肿可向各个方向不断扩大，压迫周围脏器，并可导致相关临床并发症。
【诊断要点】
1.临床表现 少数假性囊肿无症状，仅在B超检查时发现，大多数病例临床症状系由囊肿压迫邻近脏器和组织所致，80%～90%发生腹痛，疼痛部位大多在上腹部，疼痛范围与囊肿位置有关，常向背部放射，疼痛的发生系由于囊肿压迫胃肠道，后腹膜，腹腔神经丛，以及囊肿和胰腺本身炎症所致，恶心、呕吐者有20%～75%；食欲下降者有10%～40%，体重下降见于20%～65%的病例，发热常为低热，腹泻和黄疸较为少见，囊肿如果压迫幽门可导致幽门梗阻；压迫十二指肠可引起十二指肠淤积及高位