房间隔缺损(ASD)
是成人最常见的先天性心脏病之一(见图7-2),约占儿童先天性心脏病发病总数的7%~15%,女性较多见,男女比为1∶2。根据解剖病变的不同分为:①原发孔型(占5%~10%);②继发孔型(约占70%);③静脉窦型(较少见)。
图7-2 房间隔缺损
1.病理生理 出生后随着肺循环血量增加,左心房压力>右心房压力,分流自左→右(分流量取决于缺损大小及两侧心室顺应性),致使右心房、右心室负荷过重,引起右心房、右心室增大,肺循环血流量增多、体循环血流量减少。分流量大时肺动脉压力增加,晚期右心房压力>左心房压力,导致右→左分流,呈持续性青紫。
2.临床表现 ①缺损小:无症状,仅在体检时发现心脏杂音(婴儿和儿童期多无症状);②缺损大:因体循环血流量减少,表现为气促、乏力、体形瘦长、面色苍白;哭闹,患肺炎、心衰时,右心房压力>左心房,出现暂时性青紫。查体:体格发育落后、消瘦,心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣第2心音亢进,并呈固定性分裂。
并发症:常见的为肺炎,至青中年期可合并心律失常、肺动脉高压、心力衰竭。
预后:小型房缺(直径<3mm)在1岁内有自然闭合的可能,1岁以上自然闭合的可能性小。
3.辅助检查(https://www.daowen.com)
(1)心电图:电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞,部分有右心房和右心室肥大。
(2)X线检查:心脏外形呈轻、中度扩大,以右心房、右心室增大为主,肺动脉段突出,肺门血管影增粗,可见“肺门舞蹈症”,肺野充血,主动脉影缩小。
(3)其他检查:超声心动图、心导管检查、心血管造影。
4.治疗原则
(1)介入性心导管术:适用于2岁以上患儿,缺损周围有足够房间隔边缘者。
(2)外科治疗:1岁内患儿,分流量小、无症状者,可能自行闭合,不主张手术。最佳手术年龄为3~5岁。一旦出现艾森曼格综合征,即为手术和介入治疗禁忌证。