肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）也称肾错构瘤，是最为常见的来源于肾间质的良性肿瘤，由血管、平滑肌及脂肪组织构成。肾错构瘤与结节性硬化症有密切的关系，30%～50%的肾错构瘤病人都合并这种疾病。结节性硬化症是一种以智力迟钝、癫痫、特征性皮损为特征的常染色体显性遗传病。反之，80%的结节性硬化症的病人都会发生肾错构瘤。结节性硬化症合并肾错构瘤的病人多为30～40岁的年轻女性，往往没有特殊不适主诉，多为影像学检查偶尔发现；而不合并结节性硬化症的错构瘤病人年龄往往偏大，多为40～60岁，同样也是以女性居多。
肾错构瘤的临床表现与瘤体组织构成及瘤体的大小关系密切。部分肾错构瘤病例中，其瘤体含有丰富的畸形血管成分，且这些血管的血管壁较脆，极易形成动脉瘤或引起出血。如果瘤体直径大于4 cm，或合并直径大于5 mm的动脉瘤形成，则肿瘤发生出血的风险会大大增加。
由于瘤体中脂肪成分的存在，肾错构瘤的影像学表现十分具有特征性，肾错构瘤也是唯一通过影像学检查即可确诊的肾脏肿瘤。CT扫描是目前诊断肾错构瘤最有效和最可靠的手段，当CT在肾脏占位性病灶中发现极微量的脂肪组织密度（CT值为－20 HU或更低），可以排除肾癌的诊断而考虑肾错构瘤。而MRI则是通过脂肪抑制信号进行诊断，脂肪组织在MRI脂肪抑制序列中表现为被抑制的信号，从而发现肿瘤中的脂肪组织而诊断肾错构瘤。
肾错构瘤极少恶变。多数研究将直径4 cm作为临界值，随访中发现肿瘤直径大于4 cm的患者，其出现症状的比例及肿瘤生长发展的速度均比肿瘤直径小于4 cm的患者要高。肿瘤直径小于4 cm的病人只需观察随访，每半年到一年复查影像学检查，如B超和CT等。对于较大的肿瘤或有临床症状的肿瘤，往往需要外科干预，特别是育龄期妇女，或无条件进行随访观察的病人，或需要急诊处理的病人，必须积极行外科干预，以免肿瘤出血危及生命。
肾错构瘤最大的危害是肿瘤出血，特别是当肿瘤大于8 cm，出血风险会成倍增加。临床上无症状且小于4 cm的错构瘤一般无须干预；介于4～8 cm的错构瘤需要密切随访评估，如果肿瘤大小或症状有显著改变，应做好及时干预的准备；对于大于8 cm的错构瘤，不论是否伴有临床症状，均应手术干预。
单纯选择性肾动脉栓塞治疗错构瘤可以最大限度地保留正常肾实质，安全简单且痛苦较小。栓塞被越来越广泛地应用于肾错构瘤的治疗，并取得了良好的疗效，特别是对于破裂出血患者的急诊处理，其成功率为83%～100%，且在长期随访中，肿瘤体积可缩小57%～80%。选择性血管栓塞对双侧多发性错构瘤和孤立肾错构瘤有着重要的意义。
外科治疗多采取保留肾单位手术的方法，但有下列情况时应考虑肾切除：① 当整个肾脏完全被错构瘤所替代。② 孤立的肿瘤体积巨大或位于肾门部位，肾部分切除的风险太大。③ 生长速度类似恶性肿瘤，且术中冷冻切片病理报告不能排除恶性肿瘤的“错构瘤”。④ 少部分肾错构瘤并发自发性破裂出血特别是行选择性动脉栓塞失败，需要行肾切除来控制出血的患者（瘤体出血后，组织充血水肿，瘤体与肾组织界限模糊不清，只能行肾切除术）。
肾错构瘤的肾部分切除术有其特殊性，笔者的临床经验总结如下：(https://www.daowen.com)
（1） 无论肿瘤有多大，肿瘤与正常肾脏组织通常有蒂连接，靠肾脏为其提供血供。只要控制和切断连接的蒂，其余部分界限清晰，肿瘤能完全剥离切除，因而肾切除在绝大多数错构瘤的治疗上是不必要的。
（2） 位于肾脏背侧和上极的肿瘤，其生长常常受到限制，反之位于腹侧和下极的肿瘤通常因不受限制而形成较大的瘤体。错构瘤的生长形式有外向性生长和内向性生长两种，后者表现为肿瘤与正常肾脏共肾脏包膜，在包膜下肿瘤与肾脏有蒂相连。切开肾包膜可以找到肿瘤与肾脏实质间清晰的界限。
（3） 选择手术路径的原则是如何快速地控制肾动脉和方便游离肾脏，游离肿瘤只在前面两项操作完成后再进行，或者在切断肿瘤蒂，缝合肾脏创面后再游离肿瘤其余部分并切除。因此，多数病人经腰途径或许更加合理，因为经腰途径暴露肾脏更加快速和清晰，从而处理瘤体蒂变得更加容易。
（4） 肾癌与正常肾组织间连以假包膜，而错构瘤与肾实质之间没有明显的界面。错构瘤是良性肿瘤，组织如“豆渣”状，只要在肿瘤与肾实质的界面将错构瘤剜除即可，无须像肾癌那样在肿瘤外0.5～1 cm切除肿瘤。错构瘤部切术后局部复发可能性很小。
（5） 肿瘤内的出血及缺血性坏死可能会导致瘤体周围严重的炎性粘连，术中需要小心分离，以免损伤周围脏器。
（6） 根据报道，肾错构瘤伴结节性硬化症患者伴发肾细胞癌的发生率为1%～3%，因此肾部分切除术中应注意排除肾细胞癌可能。
（7） 巨大错构瘤行肾部分切除术前要行DSA或CTA，确定肾动脉有无变异及肿瘤的血供，利于手术中减少出血量，如果术前行选择性肾动脉栓塞，部分切除手术的难度会明显下降。