颈部囊状淋巴管瘤

颈部囊状淋巴管瘤

例题

有关颈部囊状淋巴管瘤,以下叙述不恰当的是(A)

A.常与周围正常淋巴管相连

B.是一种先天性囊肿,来源于胚胎的迷走淋巴组织

C.较大时可压迫气管、食管出现呼吸及吞咽困难

D.由于体积大,壁薄,不易完整切除,容易复发

E.多见于婴幼儿颈部,好发于颈部后三角区

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颈部囊状淋巴管瘤 淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤,是发生在淋巴系统的多囊性畸形。在新生儿中发病率为1/12000。50%~65%在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。

(1)部位:囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤,是临床上最多见的,约占75%,其余见于腋部(20%),5%发生在纵隔、后腹膜、盆腔或腹股沟。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊状淋巴管瘤。

(2)病理:淋巴系统由来源于静脉系统或其邻近间质的5组原始淋巴囊发育而成,其中2组颈淋巴囊、1组腹膜后淋巴囊和2组后淋巴囊。胚胎发育时如有部分淋巴囊与原始淋巴系统分隔,另行增殖就形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织,类似肿瘤样畸形。淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长,但不会发生癌变。因颈静脉淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

(3)临床表现。

1)颈部巨大囊状水瘤可造成胎儿分娩困难,挤压有时造成囊内出血。一般在出生后即可在颈侧部见到质软的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢;但易并发感染,且较难控制,对抗生素治疗反应缓慢。

2)当囊状水瘤发生囊内出血时,瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,可压迫周围器官产生相应症状。有的广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

3)有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,因囊壁内皮细胞被破坏,在感染控制后自行消退。

(4)治疗:包括期待疗法、注射疗法、手术治疗。