黑斑息肉病

例题

Peutz-Jeghers综合征又名黑斑息肉病，是一种常染色体显性遗传病，关于其临床特点，下列错误的是（C）

A.表现为全消化道多发性错构瘤性息肉，以小肠最多见

B.常见口唇周围、口腔黏膜、手掌、足趾和手指色素沉着

C.病变范围局限，一经诊断，进行根治性手术(https://www.daowen.com)

D.多于青春期开始发病，便血为最常见症状，有间歇性腹痛，可诱发肠套叠

E.膀胱、生殖器官的癌变危险性明显升高

【重点梳理】

1.概述　Peutz-Jeghers综合征亦称黑斑息肉病，是一种较少见的常染色体显性遗传性疾病，特点为胃肠道多发性息肉伴口腔黏膜、口唇、口周、肛周及双手指掌、足底有黑色素沉着。以小肠息肉为主，约30%的患者有结肠、直肠息肉。

2.治疗原则　黑斑息肉病的息肉多发并散在，为多发性肠道错构瘤，手术难以全部切除。它与一般的腺瘤样息肉不同，属于错构性质而非肿瘤，与家族性结直肠多发息肉的组织结构也不同，一般不属于癌前期病变。无症状时可做随访观察，只有当肠套叠合并肠梗阻、反复较大量消化道出血、息肉较大或密集于某一肠段且反复发作剧烈腹痛时才考虑外科手术治疗。