胆管肿瘤
例题1（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
女性，57岁。1个月以来发现皮肤、巩膜逐渐变黄，近1周更加明显。无腹痛、寒战、发热。既往无乙肝病史。查体：皮肤巩膜黄染、全腹软、无压痛。B超检查：胆囊萎陷，肝内胆管扩张，胆总管直径0.4 cm。实验室检查：血清AFP 25μg／L。
Ⅰ.根据患者情况，首先要考虑的诊断是（B）
A.原发性肝细胞癌 B.胆管癌
C.胆总管结石 D.胰头癌
E.胆道蛔虫病
【重点梳理】
临床表现
（1）梗阻性黄疸：见于90%～98%的患者，呈进行性加深的黄疸，可伴皮肤瘙痒、尿色深染、陶土样大便。部分患者可以触及增大的肝。
（2）腹痛：仅45%的患者出现上腹痛，可伴有腹部包块和发热。
（3）胆道感染：胆道感染见于36%的患者，可出现典型的腹痛、寒战高热和黄疸的胆管炎的表现。
（4）胆囊增大：中下段胆管癌患者可触及增大胆囊。
（5）其他：患者可出现体重下降、乏力、厌食、贫血等表现。
Ⅱ.病变的具体解剖部位可能是（E）
A.肝右前叶 B.胰腺头部
C.胆总管下段 D.胆总管中段
E.肝门部胆管
【重点梳理】
胆管癌概述 是一种来源于胆管上皮的恶性肿瘤，发生在肝内胆管的为肝内胆管癌，在肝外胆管的为肝外胆管癌。根据肿瘤的部位，将肝外胆管癌分为上、中、下段胆管癌，位于肝门或接近左、右肝管的胆管癌最常见，被称为上段胆管癌或肝门部胆管癌，占胆管癌的50%～75%；Bismuth-Corlette提出将肝门胆管癌进一步分型。
（1）Ⅰ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左、右肝管汇合部。
（2）Ⅱ型：肿瘤侵及左、右肝管汇合部。
（3）Ⅲ型：肿瘤进一步侵犯左肝管（Ⅲb）或右肝管（Ⅲa）。
（4）Ⅳ型：肿瘤同时侵犯左、右肝管。
位于胆囊管开口至十二指肠上缘间胆管者为中段胆管癌，占10%～25%。下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头间的胆管，占10%～20%。
Ⅲ.为进一步明确诊断，首先要做的检查是（C）
A.选择性肝动脉造影 B.静脉胆道造影
C.MRCP D.放射性核素肝胆显影(https://www.daowen.com)
E.上腹部X线平片
【重点梳理】
辅助检查
（1）实验室检查：血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素等可见升高。血清肿瘤标志物如CA19-9、CEA等可升高。
（2）B超检查：具有无创、经济、简单、快捷等特点，仍是梗阻性黄疸患者首选的检查方法，可以明确胆道有无扩张、协助确定梗阻的部位和性质，并判断血管受侵情况。内镜超声有效地避开了肠气的干扰，可以更清晰、准确地判断肝外胆管癌的病变性质和浸润深度。
（3）MRCP：可获得完整的胆道系统图像，目前已成为胆管癌最主要的诊断方法之一。
（4）PTC：是传统的诊断胆管癌的检查方法，有较高的成功率，但当胆道完全梗阻时不能显示病变范围和远端的情况，且术后可出现出血和胆漏。
（5）ERCP：仅对下段胆管癌诊断有一定意义，且易引起胆道感染，已不再作为胆管癌的常规检查手段。
（6）CT：可以提供比B超更清晰的立体断层图像，对中、下段胆管癌和肝门胆管癌的诊断率均高于B超，且能判断门静脉、肝动脉受侵情况。
例题2
关于胆管癌的手术治疗方式，不包括（B）
A.肝门部癌切除肝外胆道、胆囊和尾叶肝管，清扫门静脉、肝动脉周围淋巴结，一侧肝管病变侵犯肝时，切除一侧肝
B.肝移植术
C.胆管中下段癌采取典型的胰十二指肠切除术（Whipple手术）
D.早期胆管中段癌，有时也可行肿瘤局部切除和胆肠吻合术
E.姑息性手术采取肝内胆管空肠吻合、T管引流或胆囊空肠吻合、肝管空肠吻合
【重点梳理】
治疗
（1）肝内胆管癌的治疗。
1）能手术切除的肝内胆管癌：应行肝切除术。术后病理证实切缘无肉眼及镜下癌残留者（R0切除）行随访；肉眼或镜下有癌残留者（R1、R2切除）考虑包括再次手术切除、消融治疗、放射治疗、5-FU或吉西他滨为基础的化学治疗在内的后续治疗。
2）不能手术切除的肝内胆管癌：应行放射治疗或5-FU或吉西他滨为基础的化疗，也可联合应用放、化疗；对不能耐受放、化疗的患者仅行支持治疗。
3）远处转移的肝内胆管癌：应行5-FU或吉西他滨为基础的化疗；对不能耐受化疗的患者行支持治疗。
（2）肝外胆管癌的治疗。
1）能手术切除的肝外胆管癌：应力争手术切除病灶。肝门部胆管癌Bismuth-Corlette分型Ⅰ型者可仅行局部切除术，Ⅱ型患者宜行局部切除术+肝尾叶切除术，Ⅲ型患者行局部切除附加尾叶和右半肝（Ⅲa）或左半肝（Ⅲb）切除术，Ⅳ型者可考虑行肝移植术；中段胆管癌可行肿瘤局部切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；下段胆管癌常需行胰十二指肠切除术。肝外胆管癌术后病理证实切缘阴性且无区域淋巴结转移者（R0切除）行随访，也可行放射治疗或5-FU为基础的化疗；切缘阳性或存在区域淋巴结转移者（R1、R2切除）行5-FU为基础的化疗或放疗。术后均需随访。
2）不能手术切除的肝外胆管癌：在酌情行手术或支架胆道引流后，行放射治疗或5-FU／吉西他滨为基础的化疗；对不能耐受放、化疗的患者仅行支持治疗。
3）远处转移的肝外胆管癌：根据病情需要行支架胆道引流后，行5-FU或吉西他滨为基础的化疗；对不能耐受化疗的患者，仅行支持治疗。